Gå direkt till huvudinnehållet

Sjögrens syndrom

Senast reviderad:
Sakkunnig:
Definition:
Kronisk, autoimmun inflammation som leder till dysfunktion av exokrina körtlar, framför allt tår- och spottkörtlar.
Förekomst:
Prevalensen primärt Sjögrens syndrom är cirka 0,06 % och 90 % är kvinnor. De första symtomen kommer ofta i 40–60-årsåldern.
Symtom:
Minskad tår- och salivproduktion. Eventuellt perioder av trötthet, muskuloskeletal smärta och artralgier.
Kliniska fynd:
Tecken på torrhet i ögon och mun.
Diagnostik:
Diagnosen ställs inom specialiserad vård utifrån symtom, antikroppar, objektiva undersökningsfynd och i vissa fall biopsi från labial spottkörtel.
Behandling:
I första hand tårsubstitut och medel som stimulerar salivproduktion, alternativt saliversättningsmedel. Eventuellt smärtbehandling och immundämpande/-modulerande behandling.
  1. Negrini S, Emmi G, Greco M et al. Sjögren's syndrome: a systemic autoimmune disease. Clin Exp Med. 2022 Feb;22(1):9-25. doi: 10.1007/s10238-021-00728-6. Epub 2021 Jun 7. PMID: 34100160 PubMed  
  2. Svensk MESH, Sjögrens syndrom. Hämtad 2023-11-20 mesh.kib.ki.se  
  3. Lwin CT, Bishay M, Platts RG, Booth DA and Bowman SJ. The assessment of fatigue in primary Sjögren's syndrome. Scand J Rheumatol 2003; 32: 33-7. PubMed  
  4. Nationellt kliniskt kunskapsstöd, NKK. Sjögrens syndrom. Hämtad 2023-11-20 www.nationelltklinisktkunskapsstod.se  
  5. Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for Primary Sjögren's Syndrome: A Consensus and Data-Driven Methodology Involving Three International Patient Cohorts. Arthritis Rheumatol 2017; 69:35. PubMed  
  6. Mariette X, Criswell LA. Primary Sjögren’s Syndrome. N Engl J Med 2018; 378: 931-39. pmid:29514034 PubMed  
  7. Manoussakis MN, Georgopoulou C, Zintzaras E et al. Sjögren's syndrome associated with systemic lupus erythematosus: clinical and laboratory profiles and comparison with primary Sjögren's syndrome. Arthritis Rheum 2004; 50: 882-91. PubMed  
  8. Nocturne G, Mariette X. Sjögren Syndrome-associated lymphomas: an update on pathogenesis and management. Br J Haematol. 2015 Feb;168(3):317-27. doi: 10.1111/bjh.13192. Epub 2014 Oct 15. PMID: 25316606 PubMed  
  9. Fox RI. Sjögren's syndrome. Lancet 2005; 366: 321-31. PubMed  
  10. Davies K, Ng WF. Autonomic Nervous System Dysfunction in Primary Sjögren's Syndrome. Front Immunol. 2021 Jul 26;12:702505. doi: 10.3389/fimmu.2021.702505. PMID: 34381453 PubMed  
  11. Chung WS, Lin CL, Sung FC, et al. Increased risks of deep vein thrombosis and pulmonary embolism in Sjogren syndrome: a nationwide cohort study. J Rheumatol. 2014;41:909-915. PubMed  
  12. Kruszka P, O'Brian RJ. Diagnosis and management of Sjögren syndrome. Am Fam Physician 2009; 79: 465-70. PMID: 19323359 PubMed  
  13. Kassan SS, Moutsopoulos HM. Clinical manifestations and early diagnosis of Sjögren's syndrome. Arch Intern Med 2004; 164: 1275-84. PubMed  
  14. Baer AN, Sankar V. Treatment of dry mouth and other non-ocular sicca symptoms in Sjögren's syndrome. UpToDate, last updated May 02, 2022. UpToDate  
  15. Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Bombardieri S et al; EULAR-Sjögren Syndrome Task Force Group. EULAR recommendations for the management of Sjögren's syndrome with topical and systemic therapies. Ann Rheum Dis. 2020 Jan;79(1):3-18. doi: 10.1136/annrheumdis-2019-216114. Epub 2019 Oct 31. PMID: 31672775 PubMed  
  • Anna Nager, docent och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet