Dermatomyosit

Definition:

Dermatomyosit är en idiopatisk inflammatorisk myopati som kännetecknas av hudmanifestationer och andra systemiska manifestationer.

Förekomst:

Tillståndet är ovanligt och har två incidenstoppar, en bland barn (5–15 år, juvenil dermatomyosit) och en bland vuxna (45–60 år), men alla åldrar kan drabbas.

Symtom:

Symtomen utvecklas gradvis. De första besvären är ofta muskelsvaghet i lår och överarmar som gör det svårt att resa sig eller lyfta armarna. Även muskelsvaghet i nacken och händer kan finnas. Typiska hudmanifestationer. I vissa fall påverkas hos vuxna lungor, hjärta eller matstrupe, vilket kan ge andnöd och sväljsvårigheter.

Kliniska fynd: 

Rödlila missfärgning av ögonlocken med svullnad (heliotropt utslag) och rosaröda fjällande utslag över fingerleder (Gottrons papler), uppstår ibland före och ibland efter debut av muskelsymtom. Dessutom brukar det bli hudrodnader på utsidan av armarna, i ansiktet och på knäna. Ibland finns ömhet över drabbade muskler.

Diagnostik:

SR och CK är ofta förhöjda. Diagnosen kan ställas på de typiska hudutslagen i kombination med muskelsymtom. Om det bara finns typiska hudutslag och muskelsymtom saknas, kan ett vävnadsprov tas från utslagen (hudbiopsi). I utredningen ingår ofta MRT, muskelbiopsi, EMG och autoantikroppar. Utredning görs på reumatolog-, neurolog- eller hudkliniker på läns- eller regionnivå. 

Behandling:

Aktuella läkemedel är kortikosteroider, metotrexat, azatioprin och ciklosporin. Vid otillräcklig effekt kan rituximab eller IVIG (intravenös immunglobulin) övervägas. Fysioterapi är en viktig del av behandlingen.