Neuroblastom
Senast reviderad:
Sakkunnig:Anna Nager
Definition:
Neuroblastom är en embryonal tumör som utgår från celler i det sympatiska nervsystemet
Förekomst:
Sällsynt sjukdom som drabbar små barn, medianålder för diagnos är 17 månader.
Symtom:
Tidiga symtom och tecken är mycket varierande och beror på primärtumörens placering samt om det finns metastatisk sjukdom eller paraneoplastiska syndrom. Skelettsmärtor, fraktur, ökat bukomfång, högt blodtryck, svettning och diarré kan förekomma.
Kliniska fynd:
Det första fyndet kan vara en knöl i ena flanken, ofta i kombination med okaraktäristiska smärtor och diffusa allmänsymtom ("failure to thrive"). Eventuellt skelettsmärtor vid metastasering.
Diagnostik:
Hormonproducerande tumör, och hos de flesta kan en ökad utsöndring av katekolaminer i urin påvisas.
Behandling:
Behandlingsmetoderna inkluderar kirurgi, cytostatika, strålbehandling, immunterapi och i vissa fall observation. Alla behandlas efter internationella behandlingsprotokoll.
- Maris JM, Hogarty MD, Bagatell R, Cohn SL. Neuroblastoma. Lancet 2007; 369: 2106-20. PubMed
- Shohet JM, Nuchtern JG. Clinical presentation, diagnosis, and staging evaluation of neuroblastoma. UpToDate Last updated Jun 28, 2021. www.uptodate.com
- Gustafsson G, Heyman M, Vernby Å, Childhood Cancer Incidence and Survival in Sweden 1984-2005; Report 2007.
- Shohet JM, Nuchtern JG. Epidemiology, pathogenesis, and pathology of neuroblastoma. UpToDate, Aug 19, 2016. UpToDate
- Russell HV, Shohet JM, Nuchtern JG. Epidemiology, pathogenesis, and pathology of neuroblastoma. UpToDate, April II, 2007. UpToDate
- Shohet J, Lowas S, Nuchtern J. Treatment and prognosis of neuroblastoma. Last updated: Jun 29, 2021. www.uptodate.com
- Mahoney NR, Liu GT, Menacker SJ, Wilson MC, Hogarty MD and Maris JM. Pediatric Horner syndrome: etiologies and roles of imaging and urine studies to detect neuroblastoma and other responsible mass lesions. Am J Ophthalmol 2006; 142: 651-9. PubMed
- De Bernardi B, Balwierz W, Bejent J, et al. Epidural compression in neuroblastoma: Diagnostic and therapeutic aspects. Cancer Lett 2005; 228: 283-99. PubMed
- Strother DR, Amid A, Yap J, Tagge E and London WB. Initial treatment of symptomatic spinal cord compression in low-risk neuroblastoma patients: observations from Children's Oncology Group study 9641. Pediatr Blood Cancer 2006; 47: 426. PubMed
- Kaplan S, Holbrook C, McDaniel H, Buntain W and Crist W. Vasoactive intestinal peptide secreting tumors of childhood. Am J Dis Childhood 1980; 134: 21-4. PubMed
- Matthay KK, Blaes F, Hero B, et al. Opsoclonus myoclonus syndrome in neuroblastoma a report from a workshop on the dancing eyes syndrome at the advances in neuroblastoma meeting in Genoa, Italy, 2004. Cancer Lett 2005; 228: 275-82. PubMed
- Cooper R, Khakoo Y, Matthay KK, et al. Opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome in neuroblastoma: histopathologic features-a report from the Children's Cancer Group. Med Pediatr Oncol 2001; 36: 623-9. PubMed
- Mitchell WG, Davalos-Gonzalez Y, Brumm VL, et al. Opsoclonus-ataxia caused by childhood neuroblastoma: developmental and neurologic sequelae. Pediatrics 2002; 109: 86-98. Pediatrics
- Voute PA, Hoefnagel CA, Marcuse HR, de Kraker J. Detection of neuroblastoma with 131I-meta-iodobenzylguanidine. Prog Clin Biol Res 1985; 175: 389-98. PubMed
- Helsedirektoratet. Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av kreft hos barn, 2017. www.helsebiblioteket.no
- Cohn SL, Pearson AD, London WB et. al. The International Neuroblastoma Risk Group (INRG) classification system: an INRG Task Force report. J Clin Oncol 2009; 27: 289-97. PubMed
- Pinto NR, Applebaum MA, Volchenboum SL et al. Advances in Risk Classification and Treatment Strategies for Neuroblastoma. J Clin Oncol 2015; 33: 3008-17. pmid:26304901 PubMed
- Anna Nager, docent och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet
Tidigare sakkunniga
- Silje Folven Barlindhaug, spesialist i allmennmedisin, redaktør NEL