Periodiskt febersyndrom hos barn
Senast uppdaterad: Senast reviderad:
Sakkunnig:Anna Nager
Definition:
Tillstånd med regelbunden förekomst av hög feber med cirka 3–8 veckors intervall. Etiologi och patogenes är okänd.
Förekomst:
Sällsynt tillstånd. Tillståndet debuterar oftast mellan 1–4 års ålder och går hos de flesta över i 10 års åldern.
Symtom:
Regelbunden förekomst av hög feber med ett eller flera av följande symtom: aftös stomatit, cervikal lymfadenit eller faryngit. Inga andra symtom på luftvägsinfektion såsom snuva och hosta.
Klinisk bild:
Cervikal lymfadenit, tonsillit/faryngit, aftös stomatit.
Diagnostik:
Utredning för att utesluta infektion och andra periodiska febersyndrom.
Behandling:
Tillståndet går över utan behandling. Tonsillektomi är ibland aktuellt.
- Vanoni F, Theodoropoulou K, Hofer M. PFAPA syndrome: a review on treatment and outcome. Pediatr Rheumatol Online J. 2016 Jun 27;14(1):38. PMID: 27349388 PubMed
- Rydenman K, Berg S, Karlsson-Bengtsson A et al. PFAPA-syndrom – en viktig differentialdiagnos hos barn med återkommande feberepisoder. Lakartidningen.se 2019-10-29. www.lakartidningen.se
- Førsvoll J, Kristoffersen EK, Øymar K. Incidence, clinical characteristics and outcome in Norwegian children with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome; a population-based study. Acta Paediatr. 2013;102(2):187-92. PMID: 23106338 PubMed
- Manthiram K. Periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA syndrome). UpToDate, last updated May 01, 2018 www.uptodate.com
- Tasher D, Somekh E, Dalal I. PFAPA syndrome - new clinical aspects revealed. Arch Dis Child 2006; 91: 981-4. PubMed
- Rigante D, Vitale A, Natale MF, Lopalco G et al. A comprehensive comparison between pediatric and adult patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy (PFAPA) syndrome. Clin Rheumatol. 2017 Feb;36(2):463-468. PMID: 27251674 PubMed
- Wekell P, Karlsson A, Berg S, Fasth A. Review of autoinflammatory diseases, with a special focus on periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome. Acta Paediatr 2016; 105: 1140-51. pmid:27811147 www.ncbi.nlm.nih.gov
- Padeh S. Periodic fever syndromes. Pediatr Clin North Am 2005; 52: 577-609. PubMed
- Stojanov S, Hoffmann F, Kery A et al. Cytokine profile in PFAPA syndrome suggests continuous inflammation and reduced anti-inflammatory response. Eur Cytokine Netw 2006; 17: 90-7. PubMed
- Lachmann HJ. Periodic fever syndromes. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2017 Aug;31(4):596-609. PMID: 29773275 PubMed
- Amundsen HF, Stray-Pedersen A, Tjønnfjord GE et al. Kronisk nøytropeni - inndeling og behandling Tidsskr Nor Lægeforen 2003; 123: 624-6.
- Nigrovic PA. Periodic fever syndromes and other autoinflammatory diseases: An overview. UpToDate, last updated Apr 23, 2018 UpToDate
- Ammouri W, Cuisset L, Rouaghe S et al. Diagnostic value of serum immunoglobulinaemia D level in patients with a clinical suspicion of hyper IgD syndrome. Rheumatology (Oxford) 2007;46(10): 1597e600. PMID: 17804452 PubMed
- Burton MJ, Pollard AJ, Ramsden JD et al. Tonsillectomy for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA). Cochrane Database of Systematic Reviews 2019, Issue 12. Art. No.: CD008669. DOI: 10.1002/14651858.CD008669.pub3. DOI www.cochranelibrary.com
- Thomas KT, Feder HM, Lawton AR et al. Periodic fever syndrome in children. J Pediatr 1999; 135: 15-21. PubMed
- Soon GS, Laxer RM. Approach to recurrent fever in childhood. Can Fam Physician 2017; 63: 756-62. pmid:29025800 PubMed
- Stagi S, Bertini F, Rigante D, Falcini F. Vitamin D levels and effects of vitamin D replacement in children with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2014; 78: 964-8. pmid:24746456 PubMed
- Long SS. Distinguishing among prolonged, recurrent and periodic fever syndromes: approach of a pediatric infectious diseases subspecialist. Pediatr Clin North Am 2005; 52: 811-35. PubMed
- Anna Nager, med dr och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet
Tidigare sakkunniga
- Bengt Granström Överläkare, Barn-och ungdomsmedicinska kliniken, Skånes universitetssjukhus
- Silje Folven Barlindhaug, spesialist allmennmedisin, redaktør NEL