Gå direkt till huvudinnehållet

Periodiskt febersyndrom hos barn

Senast uppdaterad: Senast reviderad:
Sakkunnig:
Definition:
Tillstånd med regelbunden förekomst av hög feber med cirka 3–8 veckors intervall. Etiologi och patogenes är okänd.
Förekomst:
Sällsynt tillstånd. Tillståndet debuterar oftast mellan 1–4 års ålder och går hos de flesta över i 10 års åldern.
Symtom:
Regelbunden förekomst av hög feber med ett eller flera av följande symtom: aftös stomatit, cervikal lymfadenit eller faryngit. Inga andra symtom på luftvägsinfektion såsom snuva och hosta.
Klinisk bild:
Cervikal lymfadenit, tonsillit/faryngit, aftös stomatit.
Diagnostik:
Utredning för att utesluta infektion och andra periodiska febersyndrom.
Behandling:
Tillståndet går över utan behandling. Tonsillektomi är ibland aktuellt.
  1. Vanoni F, Theodoropoulou K, Hofer M. PFAPA syndrome: a review on treatment and outcome. Pediatr Rheumatol Online J. 2016 Jun 27;14(1):38. PMID: 27349388 PubMed  
  2. Rydenman K, Berg S, Karlsson-­Bengtsson A et al. PFAPA-syndrom – en viktig differential­diagnos hos barn med återkommande feberepisoder. Lakartidningen.se 2019-10-29. www.lakartidningen.se  
  3. Førsvoll J, Kristoffersen EK, Øymar K. Incidence, clinical characteristics and outcome in Norwegian children with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome; a population-based study. Acta Paediatr. 2013;102(2):187-92. PMID: 23106338 PubMed  
  4. Manthiram K. Periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA syndrome). UpToDate, last updated May 01, 2018 www.uptodate.com  
  5. Tasher D, Somekh E, Dalal I. PFAPA syndrome - new clinical aspects revealed. Arch Dis Child 2006; 91: 981-4. PubMed  
  6. Rigante D, Vitale A, Natale MF, Lopalco G et al. A comprehensive comparison between pediatric and adult patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy (PFAPA) syndrome. Clin Rheumatol. 2017 Feb;36(2):463-468. PMID: 27251674 PubMed  
  7. Wekell P, Karlsson A, Berg S, Fasth A. Review of autoinflammatory diseases, with a special focus on periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome. Acta Paediatr 2016; 105: 1140-51. pmid:27811147 www.ncbi.nlm.nih.gov  
  8. Padeh S. Periodic fever syndromes. Pediatr Clin North Am 2005; 52: 577-609. PubMed  
  9. Stojanov S, Hoffmann F, Kery A et al. Cytokine profile in PFAPA syndrome suggests continuous inflammation and reduced anti-inflammatory response. Eur Cytokine Netw 2006; 17: 90-7. PubMed  
  10. Lachmann HJ. Periodic fever syndromes. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2017 Aug;31(4):596-609. PMID: 29773275 PubMed  
  11. Amundsen HF, Stray-Pedersen A, Tjønnfjord GE et al. Kronisk nøytropeni - inndeling og behandling Tidsskr Nor Lægeforen 2003; 123: 624-6.
  12. Nigrovic PA. Periodic fever syndromes and other autoinflammatory diseases: An overview. UpToDate, last updated Apr 23, 2018 UpToDate  
  13. Ammouri W, Cuisset L, Rouaghe S et al. Diagnostic value of serum immunoglobulinaemia D level in patients with a clinical suspicion of hyper IgD syndrome. Rheumatology (Oxford) 2007;46(10): 1597e600. PMID: 17804452 PubMed  
  14. Burton MJ, Pollard AJ, Ramsden JD et al. Tonsillectomy for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA). Cochrane Database of Systematic Reviews 2019, Issue 12. Art. No.: CD008669. DOI: 10.1002/14651858.CD008669.pub3. DOI www.cochranelibrary.com  
  15. Thomas KT, Feder HM, Lawton AR et al. Periodic fever syndrome in children. J Pediatr 1999; 135: 15-21. PubMed  
  16. Soon GS, Laxer RM. Approach to recurrent fever in childhood. Can Fam Physician 2017; 63: 756-62. pmid:29025800 PubMed  
  17. Stagi S, Bertini F, Rigante D, Falcini F. Vitamin D levels and effects of vitamin D replacement in children with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2014; 78: 964-8. pmid:24746456 PubMed  
  18. Long SS. Distinguishing among prolonged, recurrent and periodic fever syndromes: approach of a pediatric infectious diseases subspecialist. Pediatr Clin North Am 2005; 52: 811-35. PubMed  
  • Anna Nager, med dr och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet

Tidigare sakkunniga

  • Bengt Granström Överläkare, Barn-och ungdomsmedicinska kliniken, Skånes universitetssjukhus
  • Silje Folven Barlindhaug, spesialist allmennmedisin, redaktør NEL