Gå direkt till huvudinnehållet

Henoch-Schönleins purpura (HSP), Immunoglobulin A (IgA)-vaskulit

Senast reviderad:
Sakkunnig:
Definition:
Vaskulit som påverkar små blodkärl i hud, tarm, leder och njurar. Ingen tydlig etiologi, men infektion, läkemedel eller andra miljöfaktorer verkar kunna utlösa sjukdomen.
Förekomst:
Drabbar cirka 15 av 100 000 årligen. Barn mellan 4 och 6 år får oftare sjukdomen, och det ses en liten övervikt hos pojkar.
Symtom:
Symtomen har ofta föregåtts av en luftvägsinfektion, och kan uppstå gradvis eller snabbt. Klassiskt är papler som utvecklas till peteckier, magsmärtor, ledsmärtor och glomerulonefrit.
Kliniska fynd:
Vid undersökning kan man se peteckier på extremiteter, sätet och perigenitalt. Ledsvullnad förekommer.
Diagnostik:
Klinisk diagnos. Serum IgA och IgM är förhöjt hos nästan hälften. Halvparten utvecklar hematuri och/eller proteinuri.
Behandling:
Behandlingen riktar in sig på symtomlindring, sjukdomen klingar som regel av inom loppet av 4 veckor. Mindre än 1 % får kronisk njursvikt. 
  1. Audemard-Verger A, Pillebout E, Guillevin L. IgA vasculitis (Henoch-Shönlein purpura) in adults: Diagnostic and therapeutic aspects. Autoimmun Rev. 2015 Jul;14(7):579-85. doi: 10.1016/j.autrev.2015.02.003. DOI  
  2. Roberts PF, Waller TA, Brinker TM, et al. Henoch-Schonlein purpura: a review article. South Med J. 2007;100:821-824.
  3. Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, et al; Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO). EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: final classification criteria. Ann Rheum Dis 2010;69:798-806. [url]http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd= Search&db=PubMed&term=Ann Rheum Dis [ta]+AND+69[vo l]+AND+798[page][/url]
  4. Saulsbury FT. Clinical update: Henoch-Schönlein purpura. Lancet 2007; 369: 976-8.
  5. Trapani S, Micheli A, Grisolia F, et al. Henoch-Schonlein purpura in childhood: epidemiological and clinical analysis of 150 cases over a 5-year period and review of literature. Semin Arthritis Rheum 2005; 35: 143-53. PubMed  
  6. Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR . Incidence of Henoch-Schönlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins.. Lancet. 2002. pmid:12401245 PubMed  
  7. Incidence of vasculitis in children in the Czech Republic: 2-year prospective epidemiology survey.. Dolezalová P, Telekesová P, Nemcová D, Hoza J . J Rheumatol. . pmid:15517648 PubMed  
  8. Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood T. Incidence of Henoch-Schönlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins. Lancet 2002; 360: 1197 - 202. PubMed  
  9. Gedalia A. Henoch-Schönlein purpura. Curr Rheumatol Rep 2004; 6: 195-202. PubMed  
  10. Reamy BV, Williams PM, Lindsay TJ. Henoch-Schönlein purpura. Am Fam Physician 2009; 80: 697-704. American Family Physician  
  11. Masuda M, Nakanishi K, Yoshizawa N, Iijima K, Yoshikawa N. Group A streptococcal antigen in the glomeruli of children with Henoch-Schönlein nephritis. Am J Kidney Dis 2003; 41: 366-70.
  12. Katz S, Borst M, Seekri I, Grosfeld J. Surgical evaluation of Henoch-Schonlein purpura. Experience with 110 children. Arch Surg 1991; 126: 849 - 53. PubMed  
  13. Shin JI, Park JM, Shin YH, Hwang DH, Kim JH, Lee JS. Predictive factors for nephritis, relapse, and significant proteinuria in childhood Henoch-Schönlein purpura. Scand J Rheumatol 2006; 35: 56-60. PubMed  
  14. Fervenza FC. Henoch-Schönlein purpura nephritis. Int J Dermatol 2003; 42: 170-7. PubMed  
  15. Narchi H. Risk of long-term renal impairment and duration of follow up recommended for Henoch-Schönlein purpura with normal or minimal urinary findings: a systematic review. Arch Dis Child 2005; 90: 916-20. PubMed  
  16. Kellerman PS. Henoch-Schönlein purpura in adults. Am J Kidney Dis 2006; 48: 1009-16. PubMed  
  17. Ioannides AS, Turnock R. An audit of the management of the acute scrotum in children with Henoch-Schonlein purpura. J R Coll Surg Edinb 2001; 46: 98 - 9. PubMed  
  18. Svenska Barnläkarföreningen: Henoch-Schönlein nefrit (HSN) Identifiering av riskfall samt rekommendationer för behandling och uppföljning. Rev 2012. Hämtad 2019-07-30 medibas.se  
  19. Svenska Barnläkarföreningen: Nationellt PM om IgA-vaskulit (tidigare: Henoch-Schönleins purpura), Rev 23 April 2018. Hämtad 2019-07-30. www.barnlakarforeningen.se  
  20. Ronkainen J, Koskimies O, Ala-Houhala M, et al. Early prednisone therapy in Henoch-Schonlein purpura: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. J Pediatr 2006; 149: 241-7. PubMed  
  21. Coppo R, Andrulli S, Amore A, et al. Predictors of outcome in Henoch-Schönlein nephritis in children and adults. Am J Kidney Dis 2006; 47: 993-1003. PubMed  
  22. Haroon M. Should children with Henoch-Schonlein purpura and abdominal pain be treated with steroids? Arch Dis Child 2005;90:1196-1198.
  23. Ronkainen J, Ala-Houhala M, Huttunen NP, et al. Outcome of Henoch-Schoenlein nephritis with nephrotic-range proteinuria. Clin Nephrol 2003; 60: 80-4. PubMed  
  24. Weiss PF, Feinstein JA, Luan X, Burnham JM, Feudtner C. Effects of corticosteroid on Henoch-Schönlein purpura: a systematic review. Pediatrics 2007; 120: 1079-87. Pediatrics  
  25. Ronkainen J, Koskimies O, Ala-Houhala M, et al. Early prednisone therapy in Henoch-Schönlein purpura: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. J Pediatr 2006; 149: 241-7. PubMed  
  26. Zaffanello M, Brugnara M, Franchini M. Therapy for children with Henoch-Schönlein purpura nephritis: a systematic review. ScientificWorldJournal 2007; 7 :20-30.
  27. Chartapisak W, Opastiraku S, Willis NS, Craig JC, Hodson EM. Prevention and treatment of renal disease in Henoch-Schönlein purpura: a systematic review. Arch Dis Child 2009; 94: 132-7. PubMed  
  28. Calvo-Rio V, Lociera J, Mata C, et al. Henoch-Schönlein purpura in northern Spain: clinical spectrum of the disease in 417 patients from a single center. Medicine (Baltimore) 2014; 93: 106-13. pmid:24646467 PubMed  
  29. Sano H, Izumida M, Shimizu H, Ogawa Y. Risk factors of renal involvement and significant proteinuria in Henoch-Schonlein purpura. Eur J Pediatr 2002; 161: 196 - 201. PubMed  
  30. Ronkainen J, Nuutinen M, Koskimies O. The adult kidney 24 years after childhood Henoch-Schonlein purpura: a retrospective cohort study. Lancet 2002; 369: 666 - 70. PubMed  
  31. Finkel TH, Török TJ, Ferguson PJ, et al. Chronic parvovirus B19 infection and systemic necrotising vasculitis: opportunistic infection or aetiological agent? Lancet 1994; 343: 1255-8. PubMed  
  • Athena Adeli, legitimerad läkare, Karolinska Institutet

Tidigare sakkunniga

  • Agneta Nordenskjöld, professor och överläkare, Barnkirurgiska kliniken, Astrid Lindgrens barnsjukhus
  • Ingard Løge, specialist inom allmänmedicin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim