Gå direkt till huvudinnehållet

Lennox-Gastauts syndrom

Senast uppdaterad: Senast reviderad:
Sakkunnig:
DEFINITION:
Epilepsisyndrom med encefalopati, nedsatt kognitiv förmåga, ett specifikt EEG-mönster samt multipla anfallsformer som innefattar atypiska absenser och anfall som orsakar plötsliga fall
FÖREKOMST:
Sällsynt tillstånd som vanligen debuterar i förskoleåldern.
SYMTOM:
Kontaktorsaken kan ibland vara oro för kognitiv utveckling då de epileptiska manifestationerna kan vara subtila i form av kortvariga, nattliga, toniska anfall och absenser.
KLINISKA FYND:
Tidigt i förloppet kan klinisk undersökning vara i det närmaste normal, senare ses extrapyramidala och cerebellära symtom i form av gångsvårigheter, dysfagi, dregling och dysartri.
DIAGNOSTIK:
EEG är relativt karakteristiskt, MRT hjärna är en del av utredningen.
BEHANDLING:
Behandlingens siktar till att minska anfallsfrekvensen, men anfallen är per definition behandlingsresistenta så att den viktigaste behandlingen är ett bra stöd runt patienten och familjen.
  1. Lund C, Brodtkorb E, Nakken KO. Lennox-Gastauts syndrom – forløp og behandling. Tidsskr Nor Legeforen 2011; 131: 24-7. Tidsskrift for Den norske legeforening  
  2. Waaler PE, Blom BH, Skeidsvoll H et al. Prevalence, classification, and severity of epilepsy in children in western Norway. Epilepsia 2000; 41: 802–10
  3. Markand ON. Lennox-Gastaut syndrome (childhood epileptic encephalopathy). J Clin Neurophysiol 2003; 20: 426–41
  4. Arzimanoglou A, French J, Blume WT, et.al. Lennox-Gastaut syndrome: a consensus approach on diagnosis, assessment, management, and trial methodology. Lancet Neurol 2009; 1: 82-93. PubMed  
  5. Michoulas A, Farrell K. Medical management of Lennox-Gastaut syndrome. CNS Drugs 2010; 24: 363-74. PubMed  
  6. Thiele EA, Marsh ED, French JA, et al. annabidiol in patients with seizures associated with Lennox-Gastaut syndrome (GWPCARE4): a randomised, double-blind, placebo-controlled phase 3 trial. Lancet 2018. doi:10.1016/S0140-6736(18)30136-3 DOI  
  7. Kostov K, Kostov H, Taubøll E. Long-term vagus nerve stimulation in the treatment of Lennox-Gastaut syndrome. Epilepsy Behav 2009; 16: 321–4
  8. SBU. Diagnos och behandling av epilepsi 2018. www.sbu.se  
  • Martin Jägervall, överläkare, Barn- och ungdomskliniken, Centrallasarettet Växjö
  • Anna Nager, med dr och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet