Gå direkt till huvudinnehållet

Persisterande truncus arteriosus

Senast reviderad:
Sakkunnig:
Definition:
Persisterande truncus arteriosus är ett sällsynt medfött hjärtfel som innebär att truncus arteriosus inte har delat sig i aorta och a.pulmonalis, vilket resulterar i ett gemensamt kärl som förser kroppen och hjärtat med desaturerat blod. 
Förekomst:
Tillståndet är sällsynt.
Symtom:
Hjärtsvikt kan förekomma. De vanligaste tecknen är takykardi, indragningar, ökad svettning vid tillmatning, uppfödningsproblem och dålig viktökning
Kliniska fynd:
Cyanos kan ses hos vissa barn och blåsljud auskulteras hos de flesta. Symtom på hjärtsvikt och hepatomegali. 
Diagnostik:
Ekokardiografi bekräftar diagnosen. 
Behandling:
Operation med insättning av conduit (kirurgisk förbindelse) mellan höger kammare och lungartären inom några veckor efter födseln.
  1. Soriano BD, Fulton DR. Truncus arteriosus. UpToDate. last updated November 15, 2022 (hämtad 2023-03-13). www.uptodate.com  
  2. Bhansali S, Phoon C. Truncus Arteriosus. StatPearls. Last update August 8, 2022 (hämtad 2023-03-13). www.ncbi.nlm.nih.gov  
  3. Hazekamp MG, Barron DJ, Dangel J, et al. Consensus document on optimal management of patients with common arterial trunk. Eur J Cardiothorac Surg. 2021;60(1):7-33. PMID: 34017991. PubMed  
  4. Parikh R, Eisses M, Latham GJ, Joffe DC, Ross FJ. Perioperative and Anesthetic Considerations in Truncus Arteriosus. Semin Cardiothorac Vasc Anesth. 2018;22(3):285-293. PMID: 29808750. PubMed  
  5. Västra Götalandsregionen. Skånes Universitetssjukhus. Handläggning vid de vanligaste hjärtfelen hjärtlungtransplantation samt rytmrubbningar. Barnhjärtcentrum Göteborg och Lund 2016 (hämtad 2023-03-13). sbkf.barnlakarforeningen.se  
  6. Health New Zealand. Cardiac anomalies. Last updated: 3 March 2023 (hämtad 2023-03-13). www.tewhatuora.govt.nz  
  7. Deutsche Gesellschaft für Padiatrische Kardiologie (DGPK). Truncus arteriosus communis (TAC). AWMF-Leitlinie 023-043. Stand 2020 (hämtad 2023-03-13). register.awmf.org  
  8. Karolinska institutet. Truncus arteriosus, persisterande. Svensk MeSH (hämtad 2023-03-13). mesh.kib.ki.se  
  9. Karolinska institutet. Cor triatriatum. Svensk MeSH (hämtad 2023-03-15). mesh.kib.ki.se  
  10. Ather B, Meredith A, Siddiqui WJ. Cor Triatriatum. StatPearls. Last update September 19, 2022 (hämtad 2023-03-16). www.ncbi.nlm.nih.gov  
  11. Wren C, Birrell G, Hawthorne G. Cardiovascular malformations in infants of diabetic mothers. Heart. 2003;89(10):1217-1220. PMID: 12975424. PubMed  
  12. Hoang TT, Marengo LK, Mitchell LE, Canfield MA, Agopian AJ. Original Findings and Updated Meta-Analysis for the Association Between Maternal Diabetes and Risk for Congenital Heart Disease Phenotypes. Am J Epidemiol. 2017;186(1):118-128. PMID: 28505225 PubMed  
  13. Umpathi KK, Nguyen H. Aortopulmonary Window. StatPearls. Last updated August 8, 2022 (hämtad 2023-03-16). www.ncbi.nlm.nih.gov  
  14. Singh RK, Singh TP. Heart failure in children: Etiology, clinical manifestations, and diagnosis. UpToDate. Last updated November 23, 2022 (hämtad 2023-03-16). www.uptodate.com  
  15. Socialstyrelsen sällsynta hälsotillstånd. 22q11-deletionssyndromet. Reviderad 2019-03-19 (hämtad 2023-03-16). www.socialstyrelsen.se  
  16. Tillägg: Antibiotika för att förebygga endokardit i tandvården (2016-03-03) Indikationer för antibiotikaprofylax i tandvården – ny rekommendation. Information från Läkemedelsverket 2012;23(5):22–35. www.lakemedelsverket.se  
  17. Habib G, Lancellotti P, Antunes MJ, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of infective endocarditis: The Task Force for the Management of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS), the European Association of Nuclear Medicine (EANM). Eur Heart J. 2015;36(44):3075-3128. PMID: 26320109. PubMed  
  • Gita Singh, specialist i allmänmedicin, medicinsk redaktör Medibas