Gå direkt till huvudinnehållet

Fallots tetrad

Senast reviderad:
Sakkunnig:
Definition:
Fallots tetrad är ett medfött hjärtfel med fyra strukturella förändringar: pulmonalstenos, kammarseptumdefekt (VSD), överridande aorta (över kammarseptumdefekten) och högerkammarhypertrofi
Förekomst:
Fallots tetrad står för omkring 5 % av alla medfödda hjärtfel med klinisk betydelse och drabbar cirka 0,3 per 1 000 nyfödda.
Symtom:
Ofta ses successivt ökande symtom i form av dyspné och cyanos som ökar vid ansträngning, ibland cyanotiska attcker.
Kliniska fynd:
Cyanos, låg saturation <80 %, kardiellt blåsljud (typiskt crescendo/decrescendo av holosystoliskt biljud med pm längs vänster sternalrand med utstrålning mot ryggen och kraftig enkel andra hjärtton)
Diagnostik:
Diagnosen ställs med ekokardiografi med doppler.
Behandling:
Om anatomiskt möjligt kan korrigerande kirurgi utföras i tidig ålder. Om totalkirurgi inte är möjlgt görs en palliativ operation intialt.
  1. Wilson R, Ross O, Griksaitis MJ. Tetralogy of Fallot. BJA Educ. 2019 Nov;19(11):362-369. doi: 10.1016/j.bjae.2019.07.003. Epub 2019 Oct 14. PMID: 33456859;
  2. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645. doi:10.1093/eurheartj/ehaa554PMID: 32860028 PubMed  
  3. Apitz C, Webb GD, Redington AN. Tetralogy of Fallot. Lancet 2009; 374: 1462-71. PubMed  
  4. van der Linde D, Konings EE, Slager MA, et al. Birth prevalence of congenital heart disease worldwide: a systematic review and meta-analysis. J Am Coll Cardiol. 2011;58(21):2241-2247. doi:10.1016/j.jacc.2011.08.025PMID: 22078432 PubMed  
  5. Västra Götalandsregionen. Skånes Universitetssjukhus. Handläggning vid de vanligaste hjärtfelen hjärtlungtransplantation samt rytmrubbningar. Barnhjärtcentrum Göteborg och Lund 2016 (hämtad 2023-03-20) sbkf.barnlakarforeningen.se  
  6. Bhimji S. Tetralogy of Fallot in adults. Medscape, updated Nov 18, 2021(hämtad 2023-02-09). emedicine.medscape.com  
  7. Socialstyrelsen sällsynta hälsotillstånd 22q11-deletionssyndromet reviderad 2019-03-19 (hämtad 2023-03-09) www.socialstyrelsen.se  
  8. Rao BN, Anderson RC, Edwards JE. Anatomic variations in the tetralogy of Fallot. Am Heart J 1971; 81: 361-71. PubMed  
  9. Karl TR, Stocker C. Tetralogy of Fallot and Its Variants. Pediatr Crit Care Med. 2016;17(8 Suppl 1):S330-S336. doi:10.1097/PCC.0000000000000831PMID: 27490619 PubMed  
  10. German Society for Pediatric Cardiology. Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie. Abklärung einer Zyanose im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Nr. 023-002. 2017 (hämtad 2023-03-09) register.awmf.org  
  11. Nationell riktlinje för neonatala perfusionsproblem och hypotension Neonatalföreningens arbetsgrupp för hjärta och cirkulation. December 2021 (hämtad 2023-03-09) cms.medibas.se  
  12. Barnläkarföreningen. Nationellt vårdprogram Neonatal hypoglykemi hos nyfödda med gestationsålder ≥ 35 veckor. 2017-12-17 (hämtad 2023-03-09) neo.barnlakarforeningen.se  
  13. Årsrapport Swedcon 2021. 2022-09-26 www.ucr.uu.se  
  14. Karolinska. Blåsljud, cyanos och andra tecken på hjärtsjukdom hos nyfödda barn på BB - 2019 (hämtad 2023-03-27) cms.medibas.se  
  15. Fakhry AbdelMassih A, Menshawey R, Menshawey E, et al. Blalock-Taussig Shunt versus Ductal Stent in the Palliation of Duct Dependent Pulmonary Circulation; A Systematic Review and Metanalysis. Curr Probl Cardiol. 2022;47(9):100885. doi:10.1016/j.cpcardiol.2021.100885PMID: 34175152 PubMed  
  16. Svensk Barnkardiologisk Förening: RIKTLINJER FÖR ENDOKARDITPROFYLAX 2020 (hämtad 2023-03-03) sbkf.barnlakarforeningen.se  
  • Veronica Pahlberg, specialist i allmänmedicin, medicinsk redaktör Medibas