Gå direkt till huvudinnehållet

Enkammarhjärta

Senast reviderad:


Definition:
Heterogen grupp av olika missbildningar där höger eller vänster ventrikel antingen saknas eller är hypoplastisk. Hjärtfel kan medföra att hjärtat funktionellt får en kammare.
Förekomst:
Cirka 1% av alla medfödda hjärtfel.
Symtom:
Beror på hemodynamik, om lungflödet är lågt är cyanos framträdande, om lungflödet är högt är tecken på hjärtinsufficiens framträdande.
Kliniska fynd:
Cyanos och/eller tecken på hjärtsvikt som takykardi, svettningar, irritabilitet, takypné, dyspné och hepatosplenomegali. 
Diagnos:
Diagnosen ställs med hjälp av ekokardiografi
Behandling:
Hjärtkirurgi, ofta tidigt och i flera steg.
  1. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645. doi:10.1093/eurheartj/ehaa554PMID: 32860028 PubMed  
  2. Khairy P, Poirier N, Mercier LA. Univentricular heart. Circulation. 2007;115(6):800-812. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592378PMID: 17296869 PubMed  
  3. Frescura C, Thiene G. The new concept of univentricular heart. Front Pediatr. 2014;2:62. Published 2014 Jul 7. doi:10.3389/fped.2014.00062PMID: 25072035 PubMed  
  4. Västra Götalandsregionen. Skånes Universitetssjukhus. Handläggning vid de vanligaste hjärtfelen hjärtlungtransplantation samt rytmrubbningar. Barnhjärtcentrum Göteborg och Lund 2016 (hämtad 2023-03-30) sbkf.barnlakarforeningen.se  
  5. Swedcon Årsrapport 2021. 2023-03-10 (hämtad 2023-03-30) www.ucr.uu.se  
  6. Chin A. Single ventricle. Medscape, updated: Aug 09, 2018. Hämtad 2023-03-30 emedicine.medscape.com  
  7. Hager A, Ovroutski S, Cesnjevar R (Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie). Univentrikuläres Herz im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie 023-039. 2011. www.awmf.org  
  8. ANZ Fontan Registry, Murdoch Children's Research Institute / Royal Children's Hospital 2019. How does the Fontan procedure work (hämtad 2023-03-30) www.fontanregistry.com  
  9. Svensk Barnkardiologisk Förening: RIKTLINJER FÖR ENDOKARDITPROFYLAX 2020 (hämtad 2023-03-03) sbkf.barnlakarforeningen.se  
  10. Franklin RCG, Spiegelhalter DJ, Filho RR, Macartney FJ, Anderson RH, Rigby ML, et al. Double-inlet ventricle presenting in infancy. III. Outcome and potential for definitive repair. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 101: 924-34. PubMed  
  11. Feldt RH, Mair DD, Danielson GK, Wallace RB, McGoon DC. Current status of the septation procedure for single ventricle hearts. J Thorac Cardiovasc Surg 1981; 82: 93-7. PubMed  
  • Veronica Pahlberg, specialist i allmänmedicin, medicinsk redaktör Medibas