Gå direkt till huvudinnehållet

Bikuspid aortaklaff

Senast reviderad:
Sakkunnig:
Definition:
Ett medfött hjärtfel som innebär att aortaklaffen har två fickor i stället för det normala antalet tre.
Förekomst:
Tillståndet är det vanligaste medfödda hjärtfelet.
Anamnes:
Oftast inga symtom tills dess att komplikationer uppstår (till exempel aortastenos, aortainsufficiens, aortaneurysm, aortadissektion).
Kliniska fynd:
Vid bikuspid aortaklaff kan ett systoliskt ejektionsklick förekomma. Blåsljud hörs bara om det samtidigt finns en förträngning. 
Diagnostik:
Diagnosen ställs med hjälp av transthorakal ekokardiografi.
Behandling:
Behandling krävs inte alltid men regelbunden uppföljning rekommenderas. Vid symtomatiskt klaffel kan klaffersättning eller klaffreparation vara indicerat.
  1. Wedin J, Vedin O, Ståhle E, Grinnemo KH. Bikuspid aortaklaff – vanligaste medfödda hjärtmissbildningen - Folksjukdom med allvarliga långtidskomplikationer, samlat konsensusdokument ger nu rekommendationer Bicuspid aortic valve - a common congenital cardiac malformation associated with serious complications. Lakartidningen. 2019;116:FHWP. PMID:31192394. PubMed  
  2. Tutar E, Ekici F, Atalay S, Nacar N. The prevalence of bicuspid aortic valve in newborns by echocardiographic screening. Am Heart J 2005; 150: 513. pmid:16169333 PubMed  
  3. Brueck M, Bandorski D, Kramer W. Kongenitale bikuspide Aortenklappe. Med Klin 2005; 100: 823-833. doi:10.1007/s00063-005-1133-y DOI  
  4. Mohamed S, Techel D, Li L, et al. Molekulargenetische Studien bikuspider Aortenklappen. Z Herz- Thorax- Gefäßchir 2005; 19: 227–233. doi:10.1007/s00398-005-0510-4 DOI  
  5. Huntington K, Hunter AG, Chan KL. A prospective study to assess the frequency of familial clustering of congenital bicuspid aortic valve. J Am Coll Cardiol 1997; 30: 1809. PubMed  
  6. Cripe L, Andelfinger G, Martin LJ, et al. Bicuspid aortic valve is heritable. J Am Coll Cardiol 2004; 44: 138. PubMed  
  7. Prakash S, Bossé Y, Muehlschlegel J, et al . A Roadmap to Investigate the Genetic Basis of Bicuspid Aortic Valve and its Complications. J Am Coll Cardiol 2014; 64: 832-839. doi:10.1016/j.jacc.2014.04.073 DOI  
  8. Jain R, Ammar K, Kalvin L, et al. Diagnostic accuracy of bicuspid aortic valve by echocardiography. Echocardiography 2018; 35: 1932-1938. pmid:30376591 PubMed  
  9. Habib G, Lancellotti P, Antunes MJ, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of infective endocarditis: The Task Force for the Management of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS), the European Association of Nuclear Medicine (EANM). Eur Heart J. 2015;36(44):3075-3128. PMID: 26320109. PubMed  
  10. Baumgartner H, Falk V, Bax J, et al. 2017 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2017; 38: 2739-2786. PMID:28886619. PubMed  
  11. Saha S, Bastiaenen R, Hayward M, McEwan JR. An undiagnosed bicuspid aortic valve can result in severe left ventricular failure. BMJ 2011; 334: 420-2. British Medical Journal  
  • Remy Waardenburg, specialist i allmänmedicin, medicinsk redaktör Medibas
  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.