Gå direkt till huvudinnehållet

Hirschsprungs sjukdom

Senast uppdaterad: Publicerad:


Definition:
Medfött tillstånd med defekt innervation av tarmen från rektum och i varierande grad proximalt. Enteriska ganglier saknas mellan tarmens muskellager och i submukosan.
Förekomst:
Incidensen är 1 per 5 000 levande födda.
Symtom:
Tillståndet orsakar tarmobstruktion i varierande grad och ofta förstoppning eller andra symtom från tarmkanalen. Drygt 90 % har symtom i nyföddhetsperioden ofta med utebliven mekoniumavgång.
Kliniska fynd:
Utspänd buk. Efter rektalundersökning kan stora mängder avföring komma ut.
Diagnostik:
Kolonröntgen kan visa en övergångszon med gradvist försnävad diameter. Sugbiopsi från rektum kan påvisa brist på ganglieceller. 
Behandling:
Det patologiska segmentet opereras bort.