Kawasakis sjukdom
Hudutslag, ögoninflammation, sår i munnen och förstorade lymfkörtlar är vanliga symtom och tecken vid ett flertal infektioner hos barn. I kombination kan det vara tecken på en särskild sjukdom som kallas för Kawasakis sjukdom.
Faktagranskad av: Athena Adeli, legitimerad läkare, Karolinska Institutet
Fakta om Kawasakis sjukdom
- Kawasakis sjukdom är en febersjukdom hos barn med utslag, förändrade slemhinnor och förstorade lymfkörtlar.
- Tillståndet är självutläkande, men kan i vissa fall leda till hjärtkomplikationer. Utan behandling uppstår vidgningar/aneurysmer hos 20–25 procent, särskilt på hjärtats kranskärl.
- Sjukdomen drabbar barn i åldern tre månader till tolv år. 85 % är under fem år. Det finns rapporter om enstaka fall hos vuxna.
- Det är en rad olika faktorer som bidrar till sjukdomen. Mycket tyder på att det är en infektion som utlöser sjukdomen.
- Symtomen kan variera något. De flesta har feber i mer än fem dagar, ögonkatarr, utslag, förändringar i munslemhinnan, förändringar på händer och fötter, antibiotika har ingen verkan, förstorade lymfkörtlar på halsen kan förekomma men saknas i många fall.
- Eftersom diagnosen är svår att ställa får många antibiotika utan att det hjälper.
- Dilemmat är risken för komplikationer och allvarliga sena effekter.
Vad är Kawasakis sjukdom?
Det är en febersjukdom hos barn som visar sig i form av utslag, ögonsymtom, förändrade slemhinnor i munnen, rodnade handflator och fotsulor och förstorade lymfkörtlar (oftast ensidigt). Kroppens blodkärl är inflammerade, vilket kallas för vaskulit. Tillståndet läker ut och går över av sig själv. Dock; även om sjukdomen går över av sig själv kan det uppstå komplikationer om den inte behandlas. Vidgning, så kallade aneurysm, på hjärtats kranskärl utvecklas hos 20–25 procent om man inte får behandling. På sikt kan sådana utbuktningar ge allvarliga komplikationer. Sjukdomen beskrevs första gången i Japan år 1967 av läkaren Tomisaku Kawasaki, därav namnet på sjukdomen.
Sjukdomen drabbar barn i åldern från tre månader till tolv år. 85 procent är under fem år gamla. Det finns rapporter om enstaka fall hos vuxna. I Sverige har man konstaterat en årlig förekomst på 6,2 fall per 100 000 under fem år. Förekomsten av sjukdomen varierar under årets gång, med fler fall på vintern och våren. Sjukdomen är vanligare i Asien än i Europa.
Symtom
Symtom och tecken utvecklar sig under de tio första sjukdomsdagarna och går sedan tillbaka av sig själv hos de flesta, även utan behandling.
Symtomen kan variera något, men alla har feber i mer än fem dagar. För att ställa diagnosen så ska minst fyra av följande tecken finnas samtidigt som febern:
- Ögonkatarr – även kallat konjunktivit. Vid Kawasakis brukar det inte bildas var från ögat.
- Utslag – småprickigt utslag på hela kroppen förekommer hos de allra flesta.
- Lymfkörtelförstoring på halsen – saknas ofta, när det förekommer är det ensidigt.
- Förändringar i munslemhinnan – rodnad och sårighet på läpparna och i munhålan.
- Förändringar på händer och fötter – rodnade handflator och fotsulor. Ibland förtjockas huden och fjällning uppstår efter ett tag.
Förändringarna pågår i hela kroppen och därför kan barnen ha en rad tilläggsymtom: irritabilitet, ledsmärtor, diarré, magsmärtor, hosta och andningsbesvär.
Orsak
Orsaken är okänd. Troligtvis är det en rad olika faktorer som bidrar till sjukdomen. Mycket tyder på att immunsystemet överreagerar på en infektion orsakad av virus eller bakterier.
I den akuta fasen utvecklas inflammationen framförallt i stora kärl vilket kan ske i de flesta av kroppens organ. Hjärtats kranskärl är särskilt utsatta. Inflammationen kan försvaga blodkärlen så att det skapas utbuktningar, och dessa kan vid sällsynta fall leda till hjärtinfarkt.
Diagnos
Diagnosen ställs i första hand grundat på barnets sjukdomshistoria och de fynd läkaren gör vid den fysiska undersökningen. Blodprover bidrar inte till att ställa någon säker diagnos, men de kan vara vägledande. Om läkaren har misstanke om diagnosen rekommenderas inläggning på sjukhus. På sjukhuset kan en del undersökningar bli aktuella, som ultraljud av hjärtat, EKG och lungröntgen bland annat för att se om det finns några förändringar på kranskärlen eller hjärtat i övrigt.
Behandling
Eftersom tillståndet påminner om en infektion och diagnosen är svår att ställa får många patienter antibiotika, men i dessa fall har antibiotika ingen effekt.
För att dämpa immunförsvarets reaktion, och för att förebygga sjukdom i kranskärlen, ges immunoglobuliner direkt in i blodet. Immunoglobulinerna är normala antikroppar som tas från friska blodgivare. Denna behandling ger i de flesta fall en snabb förbättring av tillståndet med feberfrihet inom loppet av ett till två dygn. Patienterna får också tablettbehandling med acetylsalicylsyra i några veckor.
Med ovanstående behandling minskas risken för utbuktningar på kranskärlen från cirka 25 till 4 procent.
Uppföljning
Hur uppföljningen planeras avgörs av en rad olika faktorer. Barnen brukar följas av en barnkardiolog tills att man är säker på att hjärtat inte tagit skada. Om det visar sig att kranskärlen fått utbuktningar, brukar regelbundna kontroller ske hela livet och det kan vara aktuellt med mediciner som motverkar blodproppar.
Prognos
Tillståndet är för de allra flesta godartat och självutläkande, men kan i undantagsfall resultera i allvarliga hjärtkomplikationer. Vid dagens behandling med immunglobulin och acetylsalicylsyra minskas andelen aneurysmer till under 5 procent. Undersökningar från Japan visar att dödligheten av denna sjukdom är mindre än 0,1 procent, det vill säga mindre än ett dödsfall per 1 000 patienter.
Vill du veta mer?
- Kawasakis sjukdom – för vårdpersonal