Henoch-Schönleins purpura

Vill du veta mer?

Detta är en patientinformation från Sveriges främsta och mest omfattande kunskapsstöd för hälso- och sjukvårdspersonal. Medibas underlättar för läkare, sjuksköterskor och annan vårdpersonal att erbjuda uppdaterad och säker vård i en pressad klinisk vardag. Medibas är obundet och uppdateras kontinuerligt för att ge användaren direkt tillgång till aktuella riktlinjer och kliniskt relevant forskning.

Testa Medibas för professionen i 30 dagar utan kostnad.

Fakta

  • Sjukdom som beror på inflammation i blodkärlen (vaskulit).
  • Förekommer oftast bland barn i åldern fyra till sex år.
  • Sjukdomen kan drabba både hud, tarmar, njurar och leder.
  • Tillståndet observeras efter bakteriella och virala infektioner, till exempel halsinfektion, vid insektsstick, allergier och exponering för kyla samt läkemedelsanvändning.
  • Inflammationsreaktionen i de små blodkärlen leder till ökat läckage av vätska och blödning från blodkärlen, vilket ger symtom i olika organsystem.
  • Sjukdomen går i de flesta fall över av sig själv inom några veckor, utan att efterlämna några spår.
  • Sjukdomen kan återkomma flera gånger i upp till två år efter det första utbrottet.

Vad är Henoch-Schönleins purpura?

Petekier, glastest

Detta är en sjukdom som orsakas av en inflammation i blodkärlen (vaskulit). Sjukdomen drabbar både hud, tarmar, njurar och leder. Mer än 90 % av fallen är barn under tio år. Pojkar löper större risk att få sjukdomen än flickor. Vanligast är tillståndet i åldern fyra till sex år. Studier har visat att cirka 10 av 100 000 barn får sjukdomen. Den uppträder oftast på vinterhalvåret. Det är osäkert vad som i grunden orsakar inflammationen i de små blodkärlen.

Njurarna kan också påverkas av sjukdomen, men det märker den sjuka oftast inte. Ibland kan man också se lite blod i urinen. I ett fåtal fall blir njurarna så hårt angripna att de producerar mindre urin än normalt i samband med sjukdomen.

Vilka är symtomen på Henoch-Schönleins purpura?

Sjukdomen verkar ibland komma efter en lindrig infektion i övre luftvägarna. De flesta fallen av sjukdomen börjar med utslag men hos 10–25 % kommer andra symtom först. Röda utslag visar sig oftast först på fötterna och breder sedan ut sig uppåt. Därefter kan utslagen förändras och bli till lilafärgade hudblödningar, ibland något upphöjda. De syns oftast på benen, baken och armarna. Ledsmärtor (hos cirka 75 %) och magsmärtor (hos cirka 50–75 %) kan också vara tidiga tecken på sjukdomen. Blod i kräkningar eller avföring förekommer i mer än hälften av fallen. Hos 10–15 % av patienterna uppstår smärtor och svullnad i pungen. Kramper, tillfällig förlamning och koma är mycket sällsynta symtom på Henoch-Schönleins purpura.

Orsak

Tillståndet har ingen klar orsak men observeras efter bakteriella och virala infektioner – till exempel halsinfektion – vid insektsstick, allergier och exponering för kyla samt användning av en rad olika läkemedel, bland annat antibiotika. Antikroppar av typen IgA är inblandade. Inflammationsreaktionen i de små blodkärlen leder till ökat läckage av vätska och blödning från blodkärlen, vilket ger symtom i olika organsystem.

Diagnos

För att konstatera om det är Henoch-Schönleins purpura som orsakar besvären kommer läkaren att ta prover på blod och urin. Hos mer än hälften av patienterna visar urinprovet att sjukdomen även påverkar njurarna. Dessa patienter måste kontrolleras med jämna mellanrum i några månader för att se till att njurarna behåller sin normala funktion.

Behandling

Sjukdomen går oftast över av sig själv inom några veckor, utan att efterlämna några spår. I de flesta fallen är det inte alls nödvändigt med någon behandling. Om tillståndet uppstår efter en bakterieinfektion, exempelvis i halsen, är det naturligt att behandla infektionen med antibiotika. Smärtstillande och inflammationsdämpande medel, så kallade NSAID-preparat kan ges för att lindra besvären, men sängläge eller att bara ta det lugnt kan vara lika effektivt.

Om det uppstår stora hudblödningar – blåmärken – kan det vara aktuellt att skicka barnet till sjukhus för närmare undersökning. Detta görs särskilt med tanke på att det kan finnas någon annan orsak till besvären. Om njurarna är svårt angripna kan det också behövas en undersökning på sjukhus. På sjukhuset kan man ge en typ av mediciner som kallas steroider. Dessa mediciner dämpar kroppens försvarsreaktion som bidrar till den kraftiga inflammationsreaktionen, men steroider används bara i allvarliga fall.

Prognos

Hos de allra flesta ger sjukdomen inga bestående men. Men du måste ändå vara uppmärksam på att sjukdomen kan komma tillbaka flera gånger i upp till två år efter det första utbrottet. En av fyra patienter får påverkan på njurarna som varar i mer än ett år, men endast ett mycket litet antal, cirka 1–3 %, utvecklar kronisk njursjukdom.

Vill du veta mer?


På grund av förändrade kunskaper, brist på konsensus bland auktoriteter inom området, speciella omständigheter i varje enskild konsultation och mänskligt felhandlande kan inte Medibas garantera att all information i Medibas är korrekt och fullständig i alla avseenden.