Gå direkt till huvudinnehållet

Pagets sjukdom

Senast reviderad:
Definition:
Pagets sjukdom, även betecknad osteitits deformans, är en fokal eller multifokal bensjukdom med ökad osteoklastisk benresorption och sekundärt ökad osteoblastisk benbildning som medför abnorm skelettvävnad med nedsatt hållfasthet.
Förekomst:
Mycket sällsynt i Skandinavien.
Symtom:
Till en början är sjukdomen asymtomatisk. Efter hand uppstår lokala symtom i form av obehag och lätta smärtor från skelettet, ofta konstanta smärtor som är värst på natten. Senare kan smärtorna kan bli mer intensiva.
Kliniska fynd:
Benvävnaden kan vara mycket mjuk eller mycket hård och deformeras därmed. Ofta ses stor skalle, böjd tibia och ökad kyfos.
Diagnostik:
Röntgen och skintigrafi används i kartläggning av sjukdomen.
Behandling:
De flesta behöver ingen behandling. Vid behov av behandling används bisfosfonater och/eller NSAIDs, samt i vissa fall även kirurgi på grund av fraktur eller deformering.
  1. Paget J. On a form of chronic inflammation of bones (osteitis deformans). Trans Med-Chir Soc 1877; 60: 37-63.
  2. Al-Rashid M, Ramkumar DB, Raskin K, et al. . Paget Disease of Bone.. Orthop Clin North Am. 2015. pmid:26410646 PubMed  
  3. Bolland MJ, Cundy T. Paget's disease of bone: clinical review and update. J Clin Pathol 2013; 66: 924-7.
  4. Van Staa TP, Selby P, Leufkens HG, Lyles K, Sprafka JM, Cooper C. Incidence and natural history of Paget's disease of bone in England and Wales. J Bone Miner Res 2002; 17: 465-71. PubMed  
  5. Whyte MP, Obrecht SE, Finnegan PM, et al. Osteoprotegerin deficiency and juvenile Paget's disease. N Engl J Med 2002; 347: 175-84. New England Journal of Medicine  
  6. Takata S, Yasui N, Nakatsuka K, Ralston SH. Evolution of understanding of genetics of Paget's disease of bone and related diseases. J Bone Miner Metab 2004; 22: 519-23. PubMed  
  7. Cavey JR, Ralston SH, Hocking LJ, et al. Loss of ubiquitin-binding associated with Paget's disease of bone p62 (SQSTM1) mutations. J Bone Miner Res 2005; 20: 619-24. PubMed  
  8. Roodman GD, Windle JJ. Paget disease of bone. J Clin Invest 2005; 115: 200-8. PubMed  
  9. Deftos LJ. Treatment of Paget's disease - taming the wild osteoclast. N Engl J Med 2005; 353: 872-5. PubMed  
  10. Monsell EM. The mechanism of hearing loss in Paget's disease of bone. Laryngoscope 2004; 114: 598-606. PubMed  
  11. Whyte MP. Paget's disease of bone. N Engl J Med 2006; 355: 593-600. PubMed  
  12. Rosen CJ, Brown S. Severe hypocalcemia after intravenous bisphosphonate therapy in occult vitamin D deficiency. N Engl J Med 2003; 348: 1503-4. New England Journal of Medicine  
  13. Fogelman I, Carr D, Boyle IT. The role of bone scanning in Paget's disease. Metab Bone Dis Relat Res 1981; 3: 243-54. PubMed  
  14. Nordiska Näringsrekommendationer 2012. Livsmedelsverket. www.slv.se  
  15. Bolland MJ, Avenell A, Baron JA, et al. Effect of calcium supplements on risk of myocardial infarction and cardiovascular events: meta-analysis. BMJ 2010;341:c3691. BMJ (DOI)  
  16. Hadjipavlou AG, Gaitanis IN, Kontakis GM. Paget's disease of the bone and its management. J Bone Joint Surg Br 2002; 84: 160-9. PubMed