Gå direkt till huvudinnehållet

Wilms tumör

Senast reviderad:
Sakkunnig:
Definition:
Odifferentierad tumör som utgår från embryonalt mesoderm i njuren, kallas också nefroblastom.
Förekomst:
Endast några enstaka fall årligen i Sverige. De flesta diagnostiseras mellan 1–5 års ålder, vanligen i 3 årsåldern.
Symtom:
Asymtomatisk expansivitet i buken som upptäckt av en tillfällighet. Ibland buksmärtor, illamående och feber.
Kliniska fynd:
Utfyllnad buk. Undvik onödig palpation eftersom man tror att detta ökar risken för metastasering. Ökade reninnivåer kan orsaka hypertoni.
Diagnostik:
Ultraljud och DT-eller MR-buk.
Behandling:
Kirurgi med nefrektomi i första hand. Eventuellt tillägg av cytostatika och strålbehandling.
  1. Balis F, Green DM, Anderson C. Wilms Tumor (Nephroblastoma), Version 2.2021, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Aug 1;19(8):945-977. doi: 10.6004/jnccn.2021.0037. PMID: 34416707 PubMed  
  2. Chintagumpala M, Muscal JA. Presentation, diagnosis, and staging of Wilms tumor. UpToDate, last updated April 24, 2015 . UpToDate  
  3. Statistikdatabas för diagnoser, sluten vård (diagnoskod C64 och C65, ålder 0-9 år. sdb.socialstyrelsen.se  
  4. Breslow N, Olshan A, Beckwith JB, Green DM. Epidemiology of Wilms`tumor. Med Ped Oncol 1993; 21: 172. PubMed  
  5. Wiener JS, Coppes MJ, Ritchey ML. Current concepts in the biology and management of Wilms`tumor. J Urol 1998; 159: 1316. PubMed  
  6. Breslow NE, Beckwith JB. Epidemiological features of Wilms`tumor : Results of the National Wilms`tumor study. J Natl Cancer Inst 1982; 68: 429. PubMed  
  7. Riccardi VM, Sujansky E, Smith AC, Francke U. Chromosomal inbalance in the Aniridia-Wilms`tumor association: 11p interstitial deletion. Pediatrics 1978; 61: 604. Pediatrics  
  8. Huff V. Inheritance and functionality of Wilms' tumor genes. Cancer Bull 1994; 46: 254. PubMed  
  9. Varanasi R, Bardeesy N, Ghahremani M, et al. Fine structure analysis of the WT1 genein sporadic Wilms`tumors. Proc Natl Acad Sci USA 1994; 91: 3554. PubMed  
  10. Wåhlin N, Christofferosn R, Pal N, Kullendorff CM. Wilms’ tumör hos barn – avsevärt förbättrad överlevnad lakartidningen.se  
  11. Servaes S, Khanna G, Naranjo A, Geller JI, Ehrlich PF, Gow KW, Perlman EJ, Dome JS, Gratias E, Mullen EA. Comparison of diagnostic performance of CT and MRI for abdominal staging of pediatric renal tumors: a report from the Children's Oncology Group. Pediatr Radiol. 2015 Feb;45(2):166-72. doi: 10.1007/s00247-014-3138-2. Epub 2014 Aug 19. PMID: 25135711 PubMed  
  12. Smets AM, van Tinteren H, Bergeron C, et al. The contribution of chest CT-scan at diagnosis in children with unilateral Wilms' tumour. Results of the SIOP 2001 study. Eur J Cancer 2012; 48:1060. PubMed  
  13. Dome JS, Graf N, Geller JI, et al. Advances in Wilms Tumor Treatment and Biology: Progress Through International Collaboration. J Clin Oncol 2015; 33: 2999-3007. pmid:26304882 PubMed  
  14. Beckwith JB. New developments in the pathology of Wilms`tumor. Cancer Invest 1997; 15: 153. PubMed  
  • Anna Nager, docent och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet

Tidigare sakkunniga

  • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, redaktør NEL