Gå direkt till huvudinnehållet

Normaltryckshydrocefalus, NPH

Publicerad:
Sakkunnig:


Definition:
Normaltryckshydrocephalus (NPH) är ett förvärvat tillstånd med patologiskt förstorade hjärnventriklar och normalt eller bara lätt förhöjt intrakraniellt tryck. Klassisk symtomtriad: gångsvårigheter, demens, urininkontinens. Idiopatisk och sekundär form. Med kirurgisk behandling potentiellt (delvis) reversibel sjukdom.
Förekomst:
Omkring hälften är idiopatiska fall, omkring hälften sekundära. Den idiopatiska formen är den vanligaste formen av hydrocefalus hos vuxna. Förekomsten ökar med åldern. Tillståndet är underdiagnostiserat. Bara hos cirka en av fem patienter som har tillståndet blir diagnosen satt.
Symtom:
Tillståndet debuterar vanligtvis med symmetriska gångsvårigheter hos äldre. Kan påminna om parkinsonism. Ingen förbättring vid behandling med levodopa. Eventuellt tillägg av kognitiv svikt/demens och/eller trängningsinkontinens. 
Kliniska fynd:
Timed Up and Go-test >16,5 sekunder. Balansproblem och gångsvårigheter, för övrigt normala neurologiska undersökningsfynd. Normalt tryck vid lumbalpunktioner. Kognitiva tester är förenliga med kognitiv svikt/demens.
Diagnostik:
Klinisk diagnos som kan vara svår att ställa på grund av komorbiditet. Det finns olika internationella diagnoskriterier, men det saknas generellt accepterade kriterier. MR eller DT hjärna visar patologiskt förstorade ventriklar utan tecken på CSF-obstruktion, eventuellt cerebral atrofi som tillägg. 
Behandling:
Neurokirurgisk behandling med shunt kan minska symtom i större eller mindre grad. Risk för komplikationer. Ingen godkänd läkemedelsbehandling finns. Vid konservativ behandling (expektans) ses gradvis sviktande mental och fysisk funktion och så småningom behov av heldygnsomsorg.
  1. Siraj S. An overview of normal pressure hydrocephalus and its importance: how much do we really know?. J Am Med Dir Assoc 2011; 12(1): 19-21. PMID:21194654 www.ncbi.nlm.nih.gov  
  2. Kiefer M, Unterberg A. The Differential Diagnosis and Treatment of Normal-Pressure Hydrocephalus. Dtsch Arztebl Int 2012; 109(1-2): 15-26. DOI: 10.3238/arztebl.2012.0015. Pmid:22282714 PubMed  
  3. Williams MA, Malm J. Diagnosis and Treatment of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus. Continuum (Minneap Minn) 2016; 22(2 Dementia): 579-99. PMID:27042909 www.ncbi.nlm.nih.gov  
  4. Jaraj D, Rabiei K, Marlow T, et al. Prevalence of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurology 2014; 82(16): 1449-54. PMID:24682964 www.ncbi.nlm.nih.gov  
  5. Brean A, Eide PK. Prevalence of probable idiopathic normal pressure hydrocephalus in a Norwegian population. Acta Neurol Scand 2008; 118(1): 48-53. pmid:18205881 PubMed  
  6. Nassar BR, Lippa CF. Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus: A Review for General Practitioners. Gerontol Geriatr Med 2016; 2: 1-6. PMID:28138494 www.ncbi.nlm.nih.gov  
  7. Daou B, Klinge P, Tjoumakaris S, et al. Revisiting secondary normal pressure hydrocephalus: does it exist? A review. Neurosurg Focus 2016 Sep; 41(3): E6. PMID:27581318 www.ncbi.nlm.nih.gov  
  8. Krefft TA, Graff-Radford NR, Lucas JA, Mortimer JA. Normal pressure hydrocephalus and large head size. Alzheimer Dis Assoc Disord 2004; 18(1): 35-7. pmid:15195461 PubMed  
  9. Krauss JK, Regel JP, Vach W, et al.. Vascular risk factors and arteriosclerotic disease in idiopathic normal-pressure hydrocephalus of the elderly. Stroke 1996; 27(1): 24-9. pmid:8553398 www.ncbi.nlm.nih.gov  
  10. Jaraj D, Agerskov S, Rabiei K, et al. Vascular factors in suspected normal pressure hydrocephalus: A population-based study. Neurology 2016; 86(7): 592. PMID:26773072 www.ncbi.nlm.nih.gov  
  11. Hakim S, Adams RD. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. J Neurol Sci. 1965 PMID 14303656 www.ncbi.nlm.nih.gov  
  12. Larsen K, Page CM, Vitelli V, Beyer MK. The Evans' Index revisited: New cut-off levels for use in radiological assessment of ventricular enlargement in the elderly. Eur J Radiol. 2017. Pmid: 28987681 PubMed  
  13. Nikaido Y1,2, Kajimoto Y3, Tucker A3, Kuroda K1, Ohno H1, Akisue T2, Saura R4, Kuroiwa T3.. Intermittent gait disturbance in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Acta Neurol Scand. 2017. pmid:29023635 PubMed  
  14. Mendes GAS, de Oliveira MF, Pinto FCG. The Timed Up and Go Test as a Diagnostic Criterion in Normal Pressure Hydrocephalus. World Neurosurg 2017; 105: 456-461. PMID:28578116 www.ncbi.nlm.nih.gov  
  15. Fürst Medisinsk Laboratorium. Analyse og Klinikk: Borrelia burgdorferi IgM/IgG. Status 29.8.2017 www.furst.no  
  16. Mihalj M, Dolić K, Kolić K, Ledenko V. CSF tap test - Obsolete or appropriate test for predicting shunt responsiveness? A systemic review. J Neurol Sci 2016. PMID:26944123 www.ncbi.nlm.nih.gov  
  17. Eide PK, Sorteberg W. Diagnostic intracranial pressure monitoring and surgical management in idiopathic normal pressure hydrocephalus: a 6-year review of 214 patients. Neurosurgery 2010; 66: 80-91 PubMed  
  18. Andrén K, Wikkelsø C, Tisell M, Hellström P. Natural course of idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2014; 85(7): 806-10. PMID:24292998 www.ncbi.nlm.nih.gov  
  19. Tudor KI, Tudor M, McCleery J, Car J. Endoscopic third ventriculostomy (ETV) for idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH). Cochrane Database Syst Rev. 2015 Jul 29;7:CD010033 . PMID:26222251 www.ncbi.nlm.nih.gov  
  20. Alperin N, Oliu CJ, Bagci AM, et al. Low-dose acetazolamide reverses periventricular white matter hyperintensities in iNPH. Neurology 2014; 82(15): 1347-51. pmid:24634454 PubMed  
  21. Hebb AO, Cusimano MD. Idiopathic normal pressure hydrocephalus: a systematic review of diagnosis and outcome. Neurosurgery 2001; 49(5): 1166. pmid:11846911 PubMed  
  22. Zemack G, Romner B. Adjustable valves in normal-pressure hydrocephalus: a retrospective study of 218 patients. Neurosurgery 2008; 62 Suppl 2: 677-87. PMID:18596437 www.ncbi.nlm.nih.gov  
  23. Johanson CE, Duncan JA 3rd, Klinge PM, Brinker T, Stopa EG, Silverberg GD . Multiplicity of cerebrospinal fluid functions: New challenges in health and disease . Cerebrospinal Fluid Res 2008; 5: 10.
  • Anna Nager, med dr och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet

Tidigare sakkunniga

  • Peter D. Jost, spesialist i allmennmedisin, redaktør NEL