Gå direkt till huvudinnehållet

Myasthenia gravis

Senast reviderad:
Sakkunnig:


Definition:
Autoimmun neuromuskulär sjukdom där impulsöverföringen från nerv till muskel är rubbad.
Förekomst:
Kan debutera i alla åldrar, men vanligen mellan 20–40 års ålder. Prevalens i Sverige är cirka 25/100 000.
Symtom:
Muskulär trötthet, ptos och diplopi är vanliga initiala symtom. Muskelsvagheten ökar vid upprepad repetition av rörelser och mot slutet av dagen, och blir bättre vid vila.
Kliniska fynd:
Typiska fynd är asymmetrisk svaghet i ögonmuskler, asymmetrisk ptos, svaghet i ansiktsmuskulaturen och nacken och lite mer sällan i extremiteter vid uttröttningstester.
Diagnostik:
Tensilontest, serumanalys av antikroppar och neurofysiologiska undersökningar används i diagnostiken.
Behandling:
Kolinesterashämmare i första hand. Eventuellt tymektomi. Tillägg av immunhämmande behandling vid måttliga till svåra symtom.
  1. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: executive summary. Neurology. 2016;87:419-425. PubMed  
  2. Shah AK. Myasthenia gravis. Medscape, last updated Oct 07, 2015. emedicine.medscape.com  
  3. Gilhus NE. Myasthenia Gravis. N Eng J Med 2016; 375: 2570-81. PMID: 28029925 PubMed  
  4. Fang F, Sveinsson O, Thormar G et al. The autoimmune spectrum of myasthenia gravis: a Swedish population-based study. J Intern Med. 2015 May;277(5):594-604. PMID: 25251578 PubMed  
  5. Bershad EM, Feen ES, Suarez JI. Myasthenia gravis crisis. South Med J. 2008 Jan;101(1):63-9. PubMed  
  6. Vincent A, Palace J, Hilton-Jones D. Myasthenia gravis (Seminar). Lancet 2001; 357: 2122-8. PubMed  
  7. Myastenia Gravis - konsensus, utredning och behandling, Svenska Neuromuskulära Arbetsgruppen (SNEMA), 2016. www.snema.se  
  8. Hart IK, Sathasivam S, Sharshar T. Immunosuppressive agents for myasthenia gravis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2007; 4: CD005224. Cochrane (DOI)  
  9. Gronseth GS, Barohn RJ. Practice parameter: thymectomy for autoimmune myasthenia gravis (an evidence-based review). Neurology 2000; 55: 7 - 15. Neurology  
  10. Venuta F, Rendina EA, De Giacomo T, Della Rocca G, Antonini G, Ciccione AM et al. Thymectomy for myasthenia gravis: a 27-year experience. Eur J Cardiothorac Surg 1999; 15: 621 - 5. PubMed  
  11. Gajdos P, Chevret S, Toyka KV. Plasma exchange for generalised myasthenia gravis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2002, Issue 4. Art. No.: CD002275. DOI: 10.1002/14651858.CD002275. DOI  
  12. Donofrio PD, Berger A, Brannagan TH 3rd, Bromberg MB, Howard JF, Latov N, Quick A, Tandan R. Consensus statement: The use of intravenous immunoglobulin in the treatment of neuromuscular conditions report of the aanem AD HOC committee. Muscle Nerve 2009; 40: 890-800. PMID: 19768755 PubMed  
  13. Gajdos P, Chevret S, Toyka KV. Intravenous immunoglobulin for myasthenia gravis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2012, Issue 12. Art. No.: CD002277. DOI: 10.1002/14651858.CD002277.pub4. DOI  
  14. Barth D, Nabavi Nouri M, Ng E, et al. Comparison of IVIg and PLEX in patients with myasthenia gravis. Neurology 2011; 76: 2017-23. Neurology  
  • Anna Nager, med dr och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet

Tidigare sakkunniga

  • Erik Stålberg, professor emeritus och läkare, Institutionen för neurovetenskap, avd för klinisk neurofysiologi, Uppsala universitet
  • Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Trondheim