Gå direkt till huvudinnehållet

Akut disseminerad encefalomyelit (ADEM)

Senast reviderad:
Sakkunnig:
Definition:
Inflammatorisk, demyeliniserande sjukdom i CNS som vanligen föregås av en virusinfektion eller vaccination.
Förekomst:
Ovanlig sjukdom som främst förekommer hos barn. Den årliga incidensen uppskattas till 0,2–0,4/100 000 invånare.
Symtom:
Symtom på ADEM kan vara feber, huvudvärk, förvirring, kramper och neurologiska bortfall. Oftast har sjukdomen föregåtts av en infektion.
Kliniska fynd:
Multifokala neurologiska bortfall, synstörningar vid optikusneurit.
Diagnostik:
Diagnosen baseras främst på kliniska fynd och MRT.
Behandling:
Kortikosteroider är förstahandsbehandling. Vid otillräcklig effekt immunglobuliner eller plasmaferes.
  1. Wang CX. Assessment and Management of Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM) in the Pediatric Patient. Paediatr Drugs. 2021;23(3):213-221. doi:10.1007/s40272-021-00441-7PMID: 33830467 PubMed  
  2. Wynford-Thomas R, Jacob A, Tomassini V. Neurological update: MOG antibody disease. J Neurol. 2019 May;266(5):1280-1286. doi: 10.1007/s00415-018-9122-2. Epub 2018 Dec 19. PMID: 30569382 PubMed  
  3. Socialstyrelsen. NMO-spektrumtillstånd. 2019-06-03 www.socialstyrelsen.se  
  4. Li K, Li M, Wen L, Wang Q, Ding X, Wang J. Clinical Presentation and Outcomes of Acute Disseminated Encephalomyelitis in Adults Worldwide: Systematic Review and Meta-Analysis. Front Immunol. 2022;13:870867. Published 2022 Jun 9. doi:10.3389/fimmu.2022.870867PMID: 35757742 PubMed  
  5. Young NP, Weinshenker BG, Lucchinetti CF. Acute disseminated encephalomyelitis: current understanding and controversies. Semin Neurol. 2008;28(1):84-94. doi:10.1055/s-2007-1019130PMID: 18256989 PubMed  
  6. Reichard RR, Kashani KB, Boire NA, Constantopoulos E, Guo Y, Lucchinetti CF. Neuropathology of COVID-19: a spectrum of vascular and acute disseminated encephalomyelitis (ADEM)-like pathology. Acta Neuropathol. 2020;140(1):1-6. doi:10.1007/PMID: 32449057 PubMed  
  7. Papastergios C, Shaker A. MOG-positivitet i serum och likvor påvisades efter covid-19 A patient diagnosed with MOGAD after COVID-19 - A case report. Lakartidningen. 2023;120:22137. Published 2023 Feb 21.PMID: 36809636 PubMed  
  8. Filippi M, Rocca MA. Acute Disseminated Encephalomyelitis. White Matter Diseases. 2020 Feb 12:109–25. doi: 10.1007/978-3-030-38621-4_5. PMCID: PMC7121338. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  9. Paolilo RB, Deiva K, Neuteboom R, Rostásy K, Lim M. Acute Disseminated Encephalomyelitis: Current Perspectives. Children (Basel). 2020;7(11):210. Published 2020 Nov 3. doi:10.3390/children7110210PMID: 33153097 PubMed  
  10. Wolska-Krawczyk M. Akute disseminierte Enzephalomyelitis Acute disseminated encephalomyelitis. Radiologe. 2022;62(4):316-321. doi:10.1007/s00117-022-00982-zPMID: 35290492 PubMed  
  11. Oksuzler YF, Cakmakci H, Kurul S. Diagnostic value of diffusion-weighted magnetic resonance imaging in pediatric cerebral diseases. Pediatr Neurol 2005; 32: 325-33. PubMed  
  12. Rust RS. Acute disseminated encephalomyelitis. eMedicine, Nov, 2010; www.emedicine.com emedicine.medscape.com  
  13. Rust RS Jr, Dodson WE, Trotter JL. Cerebrospinal fluid IgG in childhood: the establishment of reference values. Ann Neurol 1988; 23: 406-10. PubMed  
  14. Menge T, Kieseier BC, Nessler S et. al. Acute disseminated encephalomyelitis: an acute hit against the brain. Curr Opin Neurol 2007; 20: 247-54. PubMed  
  15. Hahn JS, Siegler DJ, Enzmann D. Intravenous gammaglobulin therapy in recurrent acute disseminated encephalomyelitis. Neurology 1996; 46: 1173-4. Neurology  
  16. Dale RC, Branson JA. Acute disseminated encephalomyelitis or multiple sclerosis: can the initial presentation help in establishing a correct diagnosis? Arch Dis Child 2005; 90: 636-9. PubMed  
  17. Rust RS. Multiple sclerosis, acute disseminated encephalomyelitis, and related conditions. Semin Pediatr Neurol 2000; 7: 66-90. PubMed  
  • Veronica Pahlberg, specialist i allmänmedicin, medicinsk redaktör Medibas