Gå direkt till huvudinnehållet

IgG4-relaterad sjukdom

Senast reviderad:


Definition:
Immunmedierad, sannolikt autoimmun systemsjukdom som kännetecknas av tumörliknande svullnader, tilltäppta och inflammerade vener och onormal fibros i påverkade organ.  
Förekomst:
<1 per 100 000 invånare. Sjukdomen är vanligare hos män än hos kvinnor och är vanligast hos personer >55 år, men förekommer i alla åldrar.
Symtom:
Symtomen varierar beroende på vilket organ som är påverkat. Autoimmun pankreatit är vanligast.  
Kliniska fynd:
Fynden varierar beroende på vilket organ som är påverkat. 
Diagnostik:
Tumörer kan kännas eller ses vid bilddiagnostik och kan misstas för cancer. Ofta men inte alltid föreligger höga nivåer av IgG4. 
Behandling:
Behandling består av höga doser av kortikosteroider. Ibland används andra läkemedel såsom azatioprin, metotrexat och mykofenolatmofetil. Biologiska läkemedel kan också användas.