Gå direkt till huvudinnehållet

Gastrointestinala stromala tumörer (GIST)

Senast reviderad:
Sakkunnig:
Definition:
Gastrointestinala stromala tumörer (GIST) är sällsynta tumörer som utvecklas från förstadier till bindvävsceller i gastrointestinalkanalen.
Förekomst:
Incidensen är uppskattad till 1/100 000 årligen. Medianåldern vid diagnos är 60–65 år.
Symtom:
Symtom beror på lokalisation och tumörstorlek.
Kliniska fynd:
Kliniska fynd beror på lokalisation och tumörstorlek. Palpabel knöl i buken ska föranleda misstanke. Vid misstanke ska patienten remitteras till en DT eller MRT. Välgrundad misstanke enligt standardiserat vårdförlopp, se Förkortade versioner för primärvården. 
Diagnostik:
Olika bilddiagnostiska metoder kan vara aktuella. Diagnosen ställs med biopsi och immunhistokemi.
Behandling:
Kirurgi och/eller proteinkinashämmare.
  • Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Trondheim (tilpasning til NEL)
  • Svein Ødegaard, overlege og professor, Haukeland sykehus og Nasjonalt senter for gastroenterologisk ultrasonografi, Bergen
  1. Borregaard Larsen J. Imatinib - et gennembrud i behandlingen af gastrointestinale stromale tumorer (GIST). Ugeskr Læger 2003; 165: 3503-7. PubMed  
  2. Zhao X, Yue C. Gastrointestinal stromal tumor. J Gastrointest Oncol. 2012 Sep. 3(3):189-208. PMID: 22943011 PubMed  
  3. ESMO/European Sarcoma Network Working Group. Gastrointestinal stromal tumours: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2014 Sep;25 Suppl 3:iii21-6. PMID: 25210085 PubMed  
  4. Miettinen M, Sarlomo-Rikala M, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumours. Ann Chir Gynaecol 1998;87:278-81. PubMed  
  5. Miettinen M, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors - definition, clinical, histological, immunohistochemical, and molecular genetic features and differential diagnosis. Virchows Arch 2000;438:1-12. PubMed  
  6. Berman J, O'Leary TJ. Gastrointestinal stromal tumor workshop. Human Pathol 2000;32:578-82. PubMed  
  7. Demeteri GD, Morgan J, Raut CP. Epidemiology, classification, clinical presentation, and diagnostic work-up of gastrointestinal mesenchymal neoplasms including GIST. UpToDate, last updated Oct 23, 2018. UpToDate  
  8. Miettinen M, Virolainen M, Sarloma-Rikala M. Gastrointestinal stromal tumors - value of CD34 antigen in their identification and separation from true leiomyomas and schwannomas. Am J Surg Pathol 1995;19:207-16. PubMed  
  9. Sarlomo-Rikala M, Kovatich AJ, Barusevicius A et al. CD117: a sensitive marker for gastrointestinal stromal tumors that is more specific than CD34. Mod Pathol 1998;11:728-34. PubMed  
  10. Kindblom LG, Remotti HE, Aldenborg F et al. Gastrointestinal pacemaker cell tumor (GIPACT): gastrointestinal stromal tumors show phenotypic characteristics of the interstitial cells of Cajal. Am J Pathol 1998;152:1259-69. PubMed  
  11. Hirota S, Isozaki K, Moriyama Y et al. Gain-of-function mutations of c-kit in human gastrointestinal stromal tumors. Science 1998;279:577-80. PubMed  
  12. Chou FF, Eng HL, Sheen-Chen SM. Smooth muscle tumors of the gastrointestinal tract: analysis of prognostic factors. Surgery 1996; 119: 171. Surgery  
  13. Behazin NS. Gastrointestinal stromal tumors. Medscape, last updated Mar 30, 2015.
  14. Kamiyama Y, Aihara R, Nakabayashi T, et al. 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography: useful technique for predicting malignant potential of gastrointestinal stromal tumors. World J Surg 2005; 29: 1429. PubMed  
  15. Standardiserade vårdförlopp Förkortade versioner för primärvården. Hämtad 2019-05-29. www.cancercentrum.se  
  16. Morgan J, Raut CP. Local treatment for gastrointestinal stromal tumors, leiomyomas, and leiomyosarcomas of the gastrointestinal tract. UpToDate, last updated Mar 26, 2018. UpToDate  
  17. Van Oosterom AT, Judson I, Verweij J et al. Safety and efficacy of imatinib (STI571) in metastatic gastrointestinal stromal tumours: a phase I study. Lancet 2001;358:1421-3. PubMed  
  18. Gronchi A, Raut CP. The combination of surgery and imatinib in GIST: a reality for localized tumors at high risk, an open issue for metastatic ones. Ann Surg Oncol 2012; 19:1051. PMID: 22207052 PubMed  
  • Anna Nager, med dr och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet