Gå direkt till huvudinnehållet

Primär skleroserande kolangit

Senast reviderad:
Sakkunnig:
Definition:
Primär skleroserande kolangit (PSC) är en kronisk fibroserande inflammation i intra- och extrahepatiska gallgångar som till leder till levercirros och leversvikt.
Förekomst:
Förekommer framför allt hos personer med samtidig IBD, främst ulcerös kolit. I cirka två tredjedelar är det män som får PSC, typisk ålder vid diagnos är 25–45 år.
Symtom:
Ofta hittas tecken på PSC vid uppföljning av IBD utan att symtom föreligger. Typiska symtom kan vara hepatisk klåda, fatigue/trötthet, viktnedgång och tecken på recidiverande kolangit med buksmärta och feber.
Kliniska fynd:
Det behöver inte föreligga kliniska fynd. Lever- och mjältförstoring är vanligast.
Diagnostik:
Diagnosen ställs med hjälp av kolangiografi, MRC eller ERC. I vissa fall krävs biopsi.
Behandling:
Det finns ingen fungerande läkemedelsbehandling vid PSC. I vissa fall kan dilatation av gallvägar ge symtomlindring.
  1. Svensk Gastroenterologisk Förenings arbetsgrupp. Utredning av patologiska leverprover, bakgrundsdokumentation. 2019-03-25. svenskgastroenterologi.se  
  2. Bergquist A, Prytz H, Björnsson E. Svårt bromsa primär skleroserande kolangit. Läkartidningen 2010; 21: 1392-95. www.lakartidningen.se  
  3. Kingham JG, Kochar N, Gravenor MB. Incidence, clinical patterns and outcomes of primary sclerosing cholangitis in South Wales, United Kingdom. Gastroenterology 2004;126:1929-30. PMID:15188211. PubMed  
  4. EASL Clinical Practice Guidelines: Management of cholestatic liver diseases. J Hepatol 2009:51;237–267. PMID:19501929. PubMed  
  5. Chapman R, Fevery J, Kalloo A, et al. Diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Hepatology 2010; 51: 660-78. PMID:20101749. PubMed  
  6. Kowdley KV. Clinical manifestations and diagnosis of primary sclerosing cholangitis. UpToDate. UpToDate  
  7. Broomé U, Olsson R, Lööf L, Bodemar G, Hultcrantz R, Danielsson Å, et al. Natural history and prognostic factors in 305 Swedish patients with primary sclerosing cholangitis. Gut. 1996;38:610-5. PMID:8707097. PubMed  
  8. Lindor KD, Kowdley KV, Luketic VA, et al. High-dose ursodeoxycholic acid for the treatment of primary sclerosing cholangitis. Hepatology 2009; 50: 808-14. PubMed  
  9. Ngu JH, Gearry RB, Wright AJ, Stedman CA. Inflammatory bowel disease is associated with poor outcomes of patients with primary sclerosing cholangitis. Clin Gastroenterol Hepatol 2011; 9:1092. PubMed  
  10. Navaneethan U, Venkatesh PG, Lashner BA, et al. The Impact of ulcerative colitis on the long-term outcome of patients with primary sclerosing cholangitis. Aliment Pharmacol Ther 2012; 35(9): 1045-53. PMID:22428605. PubMed  
  • Remy Waardenburg, specialist i allmänmedicin, medicinsk redaktör Medibas

Tidigare sakkunniga

  • Henrik Forssell, docent och överläkare, Kirurgkliniken, Blekingesjukhuset, Karlskrona