Primär skleroserande kolangit
Senast reviderad:
Sakkunnig:Remy Waardenburg
Definition:
Primär skleroserande kolangit (PSC) är en kronisk fibroserande inflammation i intra- och extrahepatiska gallgångar som till leder till levercirros och leversvikt.
Förekomst:
Förekommer framför allt hos personer med samtidig IBD, främst ulcerös kolit. I cirka två tredjedelar är det män som får PSC, typisk ålder vid diagnos är 25–45 år.
Symtom:
Ofta hittas tecken på PSC vid uppföljning av IBD utan att symtom föreligger. Typiska symtom kan vara hepatisk klåda, fatigue/trötthet, viktnedgång och tecken på recidiverande kolangit med buksmärta och feber.
Kliniska fynd:
Det behöver inte föreligga kliniska fynd. Lever- och mjältförstoring är vanligast.
Diagnostik:
Diagnosen ställs med hjälp av kolangiografi, MRC eller ERC. I vissa fall krävs biopsi.
Behandling:
Det finns ingen fungerande läkemedelsbehandling vid PSC. I vissa fall kan dilatation av gallvägar ge symtomlindring.
- Svensk Gastroenterologisk Förenings arbetsgrupp. Utredning av patologiska leverprover, bakgrundsdokumentation. 2019-03-25. svenskgastroenterologi.se
- Bergquist A, Prytz H, Björnsson E. Svårt bromsa primär skleroserande kolangit. Läkartidningen 2010; 21: 1392-95. www.lakartidningen.se
- Kingham JG, Kochar N, Gravenor MB. Incidence, clinical patterns and outcomes of primary sclerosing cholangitis in South Wales, United Kingdom. Gastroenterology 2004;126:1929-30. PMID:15188211. PubMed
- EASL Clinical Practice Guidelines: Management of cholestatic liver diseases. J Hepatol 2009:51;237–267. PMID:19501929. PubMed
- Chapman R, Fevery J, Kalloo A, et al. Diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Hepatology 2010; 51: 660-78. PMID:20101749. PubMed
- Kowdley KV. Clinical manifestations and diagnosis of primary sclerosing cholangitis. UpToDate. UpToDate
- Broomé U, Olsson R, Lööf L, Bodemar G, Hultcrantz R, Danielsson Å, et al. Natural history and prognostic factors in 305 Swedish patients with primary sclerosing cholangitis. Gut. 1996;38:610-5. PMID:8707097. PubMed
- Lindor KD, Kowdley KV, Luketic VA, et al. High-dose ursodeoxycholic acid for the treatment of primary sclerosing cholangitis. Hepatology 2009; 50: 808-14. PubMed
- Ngu JH, Gearry RB, Wright AJ, Stedman CA. Inflammatory bowel disease is associated with poor outcomes of patients with primary sclerosing cholangitis. Clin Gastroenterol Hepatol 2011; 9:1092. PubMed
- Navaneethan U, Venkatesh PG, Lashner BA, et al. The Impact of ulcerative colitis on the long-term outcome of patients with primary sclerosing cholangitis. Aliment Pharmacol Ther 2012; 35(9): 1045-53. PMID:22428605. PubMed
- Remy Waardenburg, specialist i allmänmedicin, medicinsk redaktör Medibas
Tidigare sakkunniga
- Henrik Forssell, docent och överläkare, Kirurgkliniken, Blekingesjukhuset, Karlskrona