Primär biliär cirros

  • Definition:Primär biliär kolangit är en kronisk–progressiv autoimmun kolestatisk sjukdom i de intrahepatiska gallgångarna med inflammation, fibros och till slut cirros med leversvikt och levercancer.
  • Förekomst:Incidens 2,1 per en miljon per år, prevalens 285 per miljon invånare. Cirka 80–90 % av patienterna är kvinnor, oftast i medelåldern (40–60 år).
  • Symtom:Ibland inga symtom alls. Tidiga tecken är orkeslöshet, besvärande klåda och oförklarlig hyperlipidemi.
  • Kliniska fynd:Hepatosplenomegali, hyperpigmentering. Xantomatösa lesioner förekommer. Ikterus och andra tecken på avancerad leversjukdom i ett senare förlopp. 
  • Diagnos:Kräver två av följande kriterier: förhöjda alkaliska fosfataser (ALP) under mer än sex månader, förhöjda antikroppar och/eller leverbiopsi med bild som vid primär biliär kolangit.
  • Behandling:Ursodeoxicholsyra (UDCA) som förstahands behandling. För UDCA non-responderskan behandling med obeticholsyra (OCA) övervägas. Symptomatisk behandling av klåda och osteoporos.

Basfakta

Definition

  • Primär biliär kolangit är en kronisk–progressiv autoimmun kolestatisk sjukdom i de intrahepatiska gallgångarna med inflammation, fibros och till slut cirros med leversvikt och levercancer:1-2
    • Sjukdomen kallas också för primär biliär cirros, men byter namn till primär biliär kolangit i ICD-11 (DB96.1)
  • Sjukdomen kan kompliceras av osteoporos och och associerade autoimmuna sjukdomar såsom Sjögrens syndrom.
  • Det är viktigt att påvisa sjukdomen tidigt eftersom medicinsk behandling med ursodeoxicholsyra kan bromsa sjukdomsförloppet och förlänga överlevnaden utan levertransplantation hos ungefär två tredjedelar av patienterna.

Diagnos

Behandling

Förlopp, komplikationer och prognos

Uppföljning

Patientinformation

Illustrationer


På grund av förändrade kunskaper, brist på konsensus bland auktoriteter inom området, speciella omständigheter i varje enskild konsultation och mänskligt felhandlande kan inte Medibas garantera att all information i Medibas är korrekt och fullständig i alla avseenden.