Gå direkt till huvudinnehållet

Sarkoidos

Senast uppdaterad: Senast reviderad:
Sakkunnig:

Definition:
En granulomatös, inflammatorisk multisystemsjukdom av okänd orsak som oftast påverkar lungor och intrathorakala lymfkörtlar, men även kan ha extrathorakala manifestationer.
Förekomst:
Män insjuknar ofta när de är 30–50 år gamla, kvinnor när de är 50–60 år gamla.
Symtom:
30–50 % är symtomfria. En tredjedel av patienterna har ospecifika symtom som hosta, feber, nattliga svettningar, kraftlöshet, viktminskning och nedsatt allmäntillstånd. Hudsymptom i form av knölros är vanligast hos kvinnor och tenovaginiter och artriter hos män.
Kliniska fynd:
Alla organ kan drabbas, men vanligast är lungor, hud, leder, lymfkörtlar och lever. Vanligen inga eller få kliniska fynd.
Diagnostik:
Röntgen, blodprov och histologi.
Behandling:
Lungsarkoidos läker ofta spontant och behöver vanligen ingen behandling. Kortikosteroider är huvudbehandlingen vid mer allvarlig sjukdom, symtom eller extrapulmonell sjukdom. Ibland ges steroidsparande behandling med metotrexat eller anti-TNF monoklonala antikroppar.
  1. Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007; 357: 2153-65. PubMed  
  2. Shinn J, Paauw DS. The Management of Sarcoidosis: A Primary Care Approach. Med Clin North Am 2015; 99(5): 1123-48. pmid:26320049 PubMed  
  3. Soto-Gomez N, Peters JI. Diagnosis and management of sarcoidosis. Am Fam Physician. 2016 May 15;93(10):840-850 PubMed  
  4. Sanchez M, Haimovic A, Prystowsky S. Sarcoidosis. Dermatol Clin 2015. pmid:26143421 PubMed  
  5. Arkema EV, Cozier YC. Epidemiology of sarcoidosis: current findings and future directions. Ther Adv Chronic Dis 2018; 9(11): 227-240. pmid:30364496 PubMed  
  6. Vårdprogram för sarkoidos. Svensk lungmedicinsk förening. Uppdaterat januari 2021. slmf.se  
  7. Kullberg S, Arkema EV. Oklart varför prevalensen av sarkoidos skiljer sig geografiskt. Läkartidningen. 2016;113:D7E6. lakartidningen.se  
  8. Baughman RP, Field S, Costabel U, et al. Sarcoidosis in America. Analysis Based on Health Care Use. Ann Am Thorac Soc 2016; 13(8): 1244-52. pmid:27509154 PubMed  
  9. Duchemann B, Annesi-Maesano I, Jacobe de Naurois C, et al. Prevalence and incidence of interstitial lung diseases in a multi-ethnic county of Greater Paris. Eur Respi J 2017; 50(2): pii: 1602419. pmid:28775045 PubMed  
  10. Valeyre D, Prasse A, Nunes H, et al. Sarcoidosis. Lancet. 2014 Mar 29;383(9923):1155-67. pmid: 24090799 PubMed  
  11. Kullberg S, Rossides M. Ärftlighet påverkade risk för sarkoidos.Läkartidningen. 2018;115:FACL lakartidningen.se  
  12. Ramachandraiah V, Aronow W, Chandy D. Pulmonary sarcoidosis: an update. Postgrad Med. 2017 Jan;129(1):149-158. Epub 2016 Nov 2.PMID: 27766929 PubMed  
  13. Hernandez-Pando R, Bornstein QL, Aguilar Leon D, Orozco EH, Madrigal VK, Martinez Cordero E. Inflammatory cytokine production by immunological and foreign body multinucleated giant cells. Immunology 2000; 100: 352-8. PubMed  
  14. Vinas FC, Rengachary S. Diagnosis and management of neurosarcoidosis. J Clin Neurosci 2001; 8: 505 - 13. PubMed  
  15. Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. HRS expert consensus statement on the diagnosis and management of arrhythmias associated with cardiac sarcoidosis. Heart Rhythm 2014; 11(7): 1305–1323. pmid:24819193 PubMed  
  16. Kouranos V, Sharma R. Cardiac sarcoidosis: state-of-the-art review. Heart 2021. doi:10.1136/heartjnl-2019-316442 DOI  
  17. Cox CE, Donohue JF, Brown CD, et al. Health-related quality of life of persons with sarcoidosis. Chest 2004; 125: 997-1004. PubMed  
  18. Kirresh O, Schofield J, George G. Acute sarcoidosis: Löfgren's syndrome. Br J Hosp Med (Lond). 2015 Mar;76(3):154-8. doi: 10.12968/hmed.2015.76.3.154. DOI  
  19. Costabel U. Sarcoidosis: clinical update. Eur Respir J Suppl 2001; 32: 56s-68s. PubMed  
  20. Idali F, Wikén M, Wahlström J, et al. Reduced Th1 response in the lungs of HLA-DRB1*0301 patients with pulmonary sarcoidosis. Eur Respir J 2006; 27: 451-9. PubMed  
  21. Grunewald J, Eklund A. Sex-specific manifestations of Löfgren's syndrome. Am J Respir Crit Care Med 2007; 175(1): 40-4. pmid:17023727 PubMed  
  22. Yanardag H, Pamuk ON, Pamuk GE. Lupus pernio in sarcoidosis: clinical features and treatment outcomes of 14 patients. J Clin Rheumatol 2003; 9: 72-6. PubMed  
  23. Dubrey SW, Sharma R, Underwood R, et al. Cardiac sarcoidosis: diagnosis and management. Postgrad Med J. 2015 Jul;91(1077):384-94. doi: 10.1136/postgradmedj-2014-133219. Epub 2015 Jun 30.
  24. Kusano KF, Satomi K. Diagnosis and treatment of cardiac sarcoidosis. Heart. 2016 Feb;102(3):184-90. pmid:26643814. PubMed  
  25. Spencer TS, Campellone JV, Maldonado I, Huang N, Usmani Q, Reginato AJ. Clinical and magnetic resonance imaging manifestations of neurosarcoidosis. Semin Arthritis Rheum 2005; 34: 649-61. PubMed  
  26. Dempsey OJ, Paterson EW, Kerr KM, Denison AR. Sarcoidosis. Clinical review. BMJ 2009; 339: b3206. BMJ (DOI)  
  27. Baughman RP, Teirstein AS, Judson MA, et al. Clinical characteristics of patients in a case control study of sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 2001; 164: 1885-9. PubMed  
  28. Nunes H, Brillet PY, Valeyre D, Brauner MW, Wells AU. Imaging in sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med 2007; 28: 102-20. PubMed  
  29. Sobic-Saranovic D, Artiko V, Obradovic V. FDG PET imaging in sarcoidosis. Semin Nucl Med 2013; 43(6): 404–411. pmid: 24094707 PubMed  
  30. Annema JT, Veseliç M, Rabe KF. Endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration for the diagnosis of sarcoidosis. Eur Respir J 2005; 25: 405-9. PubMed  
  31. von Bartheld MB, Dekkers OM, Szlubowski A, et al. Endosonography vs conventional bronchoscopy for the diagnosis of sarcoidosis: the GRANULOMA randomized clinical trial. JAMA 2013; 309(23): 2457–2464. pmid:23780458 PubMed  
  32. Baughman RP. Pulmonary sarcoidosis. Clin Chest Med 2004; 25: 521. PubMed  
  33. Baughman RP, Lower EE. Treatment of Sarcoidosis. Clin Rev Allergy Immunol. 2015;49(1):79-92. PubMed  
  34. Judson MA, et al. Corticosteroids in Sarcoidosis. Rheum Dis Clin North Am. 2016 Feb;42(1):119-35. pmid: 26611555. PubMed  
  35. Crommelin HA, Vorselaars AAD, van Moorsel CH, et al. Anti-TNF therapeutics for the treatment of sarcoidosis. Immunotherapy. 2014;6(10):1127-43. doi: 10.2217/imt.14.65. DOI  
  36. Weill D, Benden C, Corris PA, et al. A consensus document for the selection of lung transplant candidates: 2014—an update from the Pulmonary Transplantation Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. J Heart Lung Transplant 2015; 34(1): 1–15. pmid:25085497 PubMed  
  37. Ungprasert P, Crowson CS, Matteson EL.   Risk of cardiovascular disease among patients with sarcoidosis: a population-based retrospective cohort study, 1976-2013. Eur Respir J. 2017. PMID: 28182567 PubMed  
  38. Rossides M, Kullberg S et al. Sarcoidosis mortality in Sweden: a population-based cohort study. Eur Respir J. 2018;51(2). www.ncbi.nlm.nih.gov  
  • Remy Waardenburg, specialist i allmänmedicin, medicinsk redaktör Medibas

Tidigare sakkunniga

  • Gerdt Riise Docent och överläkare, Avdelningen för lungmedicin, Sahlgrenska universitetssjukhuset, Göteborg