Systemisk skleros

  • Definition: Systemisk sjukdom med utbredd vaskulär dysfunktion och progressiv fibros av hud och inre organ.
  • Förekomst: I Sverige ses i genomsnitt 19 nya fall årligen per 1 miljon invånare. Vanligare hos kvinnor.
  • Symtom: Det finns många olika presentationsformer och symtomen varierar mellan olika patienter. 
  • Kliniska fynd: Sklerodermi i huden distalt om MCP-led och ofta på armar, ben och i ansikte. Raynauds fenomen finns nästan alltid och det är vanligt med sårbildning i huden, särskilt distalt på fingrarna. 
  • Diagnostik: Kriterier beskrivna av ACR/EULAR 2013 ska vara uppfyllda. De värderar, förutom sklerodermi, Raynauds fenomen, sklerodaktyli, kapillärförändringar i nagelbanden, telangiektasier, ärr på fingerpulpa, pulmonell arteriell hypertension, interstitiell lungsjukdom och autoantikroppar.
  • Behandling: Kombination av läkemedel med olika måleffekter, bland annat kärldilaterande, inflammationsdämpande och immunmodulerande läkemedel. Stamcellstransplantation och lungtransplantation kan i vissa fall bli aktuellt.

Basfakta

Definition

  • Kallas även sklerodermi, förkortas SSc, och är en systemisk bindvävssjukdom.1
  • Multiorgansjukdom:
    • Systemisk sjukdom med utbredd vaskulär dysfunktion och progressiv fibros av hud och inre organ (matstrupe, lungor, hjärta och njurar)2-3
    • Över tid leder tillståndet till vävnadsfibros med utveckling av symmetrisk sklerodermi
    • Raynauds fenomen finns nästan alltid och det är vanligt med sårbildning i huden, särskilt distalt på fingrarna
  • Hudsjukdom:
    • Tillståndet kan i vissa fall enbart engagera huden
    • Över tid leder denna variant till kronisk inflammation och vävnadsfibros med utveckling av symmetrisk skleros/induration av huden
  • Fynden innefattar även immunologiska förändringar.

Diagnos

Behandling

Förlopp, komplikationer och prognos

Uppföljning

Patientinformation

Illustrationer


På grund av förändrade kunskaper, brist på konsensus bland auktoriteter inom området, speciella omständigheter i varje enskild konsultation och mänskligt felhandlande kan inte Medibas garantera att all information i Medibas är korrekt och fullständig i alla avseenden.