Gå direkt till huvudinnehållet

Systemisk skleros

Senast reviderad:
Sakkunnig:

Definition: 
Systemisk sjukdom med utbredd vaskulär dysfunktion och progressiv fibros av hud och inre organ.
Förekomst:
I Sverige ses i genomsnitt 19 nya fall årligen per 1 miljon invånare. Vanligare hos kvinnor.
Symtom:
Det finns många olika presentationsformer och symtomen varierar mellan olika patienter. 
Kliniska fynd:
Sklerodermi i huden distalt om MCP-led och ofta på armar, ben och i ansikte. Raynauds fenomen finns nästan alltid och det är vanligt med sårbildning i huden, särskilt distalt på fingrarna. 
Diagnostik:
 Kriterier beskrivna av ACR/EULAR 2013 ska vara uppfyllda. De värderar, förutom sklerodermi, Raynauds fenomen, sklerodaktyli, kapillärförändringar i nagelbanden, telangiektasier, ärr på fingerpulpa, pulmonell arteriell hypertension, interstitiell lungsjukdom och autoantikroppar.
Behandling:
Kombination av läkemedel med olika måleffekter, bland annat kärldilaterande, inflammationsdämpande och immunmodulerande läkemedel. Stamcellstransplantation och lungtransplantation kan i vissa fall bli aktuellt.
  1. Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J EUSTAR Coauthors, et alUpdate of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosisAnnals of the Rheumatic Diseases 2017;76:1327-1339. ard.bmj.com  
  2. Varga J. Overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) in adults. UpToDate, last updated Jan 06, 2017. UpToDate  
  3. Schwartz RA. Systemic sclerosis. Medscape, last updated Mar 13, 2018. emedicine.medscape.com  
  4. Andréasson K, Saxne T, Bergknut C, Hesselstrand R, Englund M. Prevalence and incidence of systemic sclerosis in southern Sweden: population-based data with case ascertainment using the 1980 ARA criteria and the proposed ACR-EULAR classification criteria. Ann Rheum Dis. 2014 Oct;73(10):1788-92. doi: 10.1136/annrheumdis-2013-203618. Epub 2013 Jul 29. PMID: 23897770. PubMed  
  5. Cappelli L, Wigley FM. Management of Raynaud Phenomenon and Digital Ulcers in Scleroderma. Rheum Dis Clin North Am. 2015 Aug;41(3):419-38.
  6. Kuwana M, Okazaki Y, Yasuoka H, Kawakami Y, Ikeda Y. Defective vasculogenesis in systemic sclerosis. Lancet 2004; 364: 603-10. PubMed  
  7. Varga J. Diagnosis and differential diagnosis of systemic sclerosis (scleroderma) in adults. UpToDate, last updated Jan 05, 2017. UpToDate  
  8. Takehara K, Soma Y, Ishibashi Y. Early detection of scleroderma spectrum disorders in patients with Raynaud's phenomenon. Dermatologica 1991; 183(3): 164-8. PubMed  
  9. Kuwana M. Circulating Anti-Nuclear Antibodies in Systemic Sclerosis: Utility in Diagnosis and Disease Subsetting. J Nippon Med Sch 2017; 84(2): 56-63. pmid:28502960 PubMed  
  10. Muangchan C, Harding S, Khimdas S, Bonner A, Baron M, Pope J. C - reactive protein (CRP) is associated with high disease activity in systemic sclerosis: results from the Canadian Scleroderma Research Group (CSRG). Arthritis Care Res (Hoboken). 2012; 64(9):1405-14. PubMed  
  11. Bruns M, Herrmann K, Haustein UF. Immunologic parameters in systemic sclerosis. Int J Dermatol 1994; 33(1): 25-32. PubMed  
  12. Bunn CC, Denton CP, Shi-Wen X. Anti-RNA polymerases and other autoantibody specificities in systemic sclerosis. Br J Rheumatol 1998; 37(1): 15-20. British Journal of Rheumatology  
  13. Spencer-Green G, Alter D, Welch HG. Test performance in systemic sclerosis: anti-centromere and anti-Scl-70 antibodies. Am J Med 1997; 103(3): 242-8. PubMed  
  14. Stone JH, Wigley FM. Management of systemic sclerosis. the art and science. Semin Cutan Med Surg 1998; 17(1): 55-64. PubMed  
  15. Läkemedelsbehandling av manifestationer vid systemisk skleros. Rekommendationer från SRF arbetsgrupp för systemisk skleros 2021-03-01. svenskreumatologi.se  
  16. Pokeerbux MR, Giovannelli J, Dauchet L, Mouthon L, Agard C, Lega JC, Allanore Y, Jego P, Bienvenu B, Berthier S, Mekinian A, Hachulla E, Launay D. Survival and prognosis factors in systemic sclerosis: data of a French multicenter cohort, systematic review, and meta-analysis of the literature. Arthritis Res Ther. 2019 Apr 3;21(1):86. doi: 10.1186/s13075-019-1867-1. PMID: 30944015 PubMed  
  17. Tyndall AJ, Bannert B, Vonk M, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis 2010; 69:1809. PubMed  
  • Anna Nager, docent och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet

Tidigare sakkunniga

  • Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Trondheim
  • Morten Dalaker, avtalespesialist i hudsykdommer, Trondheim Hudlegesenter, Carl Johans gt 3, 7010 Trondheim