Gå direkt till huvudinnehållet

Stevens-Johnsons syndrom och toxisk epidermal nekrolys

Senast reviderad:
Sakkunnig:
Definition:
Akut, livshotande hudsjukdom manifesterad av utbredd erytrodermi, avlossning av epidermis och slemhinna åtföljt av feber och varierande grad av organengagemang – oftast läkemedelsinducerad.
Förekomst:
Incidensen, inklusive Stevens-Johnsons syndrom, uppskattas till cirka 1–10 fall per 1 miljon invånare per år.
Symtom:
Ofta finns podromalsymtom i form av feber och influensaliknande symtom och obehag i slemhinnor och ögon.
Kliniska fynd:
Efter 1–3 dagar uppträder utslag i ansiktet, nacken och centrala delar av kroppen med ett rött och mässlingliknande utslag som snabbt sprider till extremiteterna, vilket leder till blåsor och fläckvis hudavlossning av huden.
Diagnostik:
Klinisk diagnos. Hudstansbiopsi kan bekräfta diagnosen.
 
Behandling:Utsättning av det utlösande läkemedlet och understödjande behandling, ofta intensivvård.
  1. Bygum A, Andersen KE. Toksisk epidermal nekrolyse. Ugeskr Læger 2006; 168: 2645-9. PubMed  
  2. High WA. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. UpToDate, last updated Mar 12, 2019. UpToDate  
  3. Lee EY, Knox C, Phillips EJ. Worldwide Prevalence of Antibiotic-Associated Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Dermatol 2023. pmid:36790777 PubMed  
  4. Letko E, Papaliodis DN, Papaliodis GN et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review of the literature. Ann Allergy Asthma Immunol 2005; 94: 419-36. PMID: 15875523 PubMed  
  5. Chung WH, Hung SI, Yang JY, et al. Granulysin is a key mediator for disseminated keratinocyte death in Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Nat Med 2008; 14: 1343. pmid:19029983 PubMed  
  6. Caproni M, Torchia D, Schincaglia E, et al. Expression of cytokines and chemokine receptors in the cutaneous lesions of erythema multiforme and Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. Br J Dermatol 2006; 155: 722. pmid:16965421 PubMed  
  7. Kridin K, Brüggen M-C, Chua S-L, et al. Assessment of Treatment Approaches and Outcomes in Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis Insights From a Pan-European Multicenter Study. JAMA Dermatol 2021; 157: 1182-90. pmid:34431984 PubMed  
  8. de Prost N, Ingen-Housz-Oro S, Duong Ta, et al. Bacteremia in Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: epidemiology, risk factors, and predictive value of skin cultures. Medicine (Baltimore) 2010; 89:28. PMID: 2007570 PubMed  
  9. Cohen V. Toxic epidermal necrolysis. Medscape, last updated Jun 07, 2022. emedicine.medscape.com  
  10. Maity S, Banerjee I, Sinha R et al. Nikolsky's sign: A pathognomic boon. J Family Med Prim Care. 2020 Feb 28;9(2):526-530. PMID: 32318376 PubMed  
  11. Morales ME, Purdue GF, Verity SM, et al. Ophthalmic Manifestations of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis and Relation to SCORTEN. Am J Ophthalmol 2010; 150:505. PMID: 20619392 PubMed  
  12. de Prost N, Mekontso-Dessap A, Valeyrie-Allanore L, et al. Acute respiratory failure in patients with toxic epidermal necrolysis: clinical features and factors associated with mechanical ventilation. Crit Care Med 2014; 42:118. PMID: 23989174 PubMed  
  13. Jha AK, Goenka MK. Colonic involvement in Stevens-Johnson syndrome: a rare entity. Dig Endosc 2012; 24:382. PMID: 22925298 PubMed  
  • Anna Nager, docent och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet