Kutant T-cellslymfom
Senast uppdaterad: Senast reviderad:
Sakkunnig:Anna Nager
Definition:
Kutant T-cellslymfom är en heterogen samling tillstånd med olika manifestationer och kliniska förlopp.
Förekomst:
Den årliga incidensen av hudlymfom är cirka 1 per 100 000, varav 65–75 % är T-cellslymfom. Mycosis fungoides (55 %) och Sézarys syndrom (5 %) är de vanligaste undertyperna av T-cellslymfom.
Symtom:
Mycosis fungoides; patches (plana och lätt fjällande fläckar), plack eller tumörer (upphöjda hudförändringar som är ≥1 cm i diameter) i huden. Sézarys syndrom; erytrodermi och generaliserad lymfadenopati.
Kliniska fynd:
Hudförändringarna vid mycosis fungoides finns ofta nedtill på bålen och i glutealområdet; Ofta på icke-solexponerade områden som skinkorna, medialsidan av låren och brösten.
Diagnostik:
Hudbiopsi, ibland lymfkörtelbiopsi. Vid Sézarys syndrom krävs påvisning av maligna (Sézary) celler i perifert blod.
Behandling:
Syftar oftast till så lång remission som möjligt, men inte till bot. I tidigt stadium ofta exspektans eller enbart lokalbehandling. Möjliga behandlingsalternativ är, beroende på typ av hudlymfom och stadium, topikala kortikosteroider, UV-behandling med UVB eller PUVA, strålbehandling, systemisk behandling med retinoider eller interferon, lokal eller systemisk cytostatika samt allogen stamcellstransplantation.
- Girardi M, Heald PW, Wilson LD. The pathogenesis of mycosis fungoides. N Engl J Med 2004; 350: 1978-88. PubMed
- Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, Harris NL, Stein H, Siebert R, et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood 2016;127(20):2375-90. PubMed
- Hudlymfom. Nationellt vårdprogram. Kunskapsbank för cancervården. Hämtad 2021-08-26 kunskapsbanken.cancercentrum.se
- Willemze R, Jaffe ES, Burg G et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood. 2005 May 15;105(10):3768-85. PMID: 15692063.
- Anna Nager, docent och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet
Tidigare sakkunniga
- Tore Särnhult, överläkare, Hudmottagningen, Kungsbacka
- Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Trondheim