Gå direkt till huvudinnehållet

Kutant T-cellslymfom

Senast uppdaterad: Senast reviderad:
Sakkunnig:

Definition:
Kutant T-cellslymfom är en heterogen samling tillstånd med olika manifestationer och kliniska förlopp. 
Förekomst:
Den årliga incidensen av hudlymfom är cirka 1 per 100 000, varav 65–75 % är T-cellslymfom. Mycosis fungoides (55 %) och Sézarys syndrom (5 %) är de vanligaste undertyperna av T-cellslymfom.
Symtom:
Mycosis fungoides; patches (plana och lätt fjällande fläckar), plack eller tumörer (upphöjda hudförändringar som är ≥1 cm i diameter) i huden. Sézarys syndrom; erytrodermi och generaliserad lymfadenopati.
Kliniska fynd:
Hudförändringarna vid mycosis fungoides finns ofta nedtill på bålen och i glutealområdet; Ofta på icke-solexponerade områden som skinkorna, medialsidan av låren och brösten.
Diagnostik:
Hudbiopsi, ibland lymfkörtelbiopsi. Vid Sézarys syndrom krävs påvisning av maligna (Sézary) celler i perifert blod.
Behandling:
Syftar oftast till så lång remission som möjligt, men inte till bot. I tidigt stadium ofta exspektans eller enbart lokalbehandling. Möjliga behandlingsalternativ är, beroende på typ av hudlymfom och stadium, topikala kortikosteroider, UV-behandling med UVB eller PUVA, strålbehandling, systemisk behandling med retinoider eller interferon, lokal eller systemisk cytostatika samt allogen stamcellstransplantation.
  1. Girardi M, Heald PW, Wilson LD. The pathogenesis of mycosis fungoides. N Engl J Med 2004; 350: 1978-88. PubMed  
  2. Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, Harris NL, Stein H, Siebert R, et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood 2016;127(20):2375-90. PubMed  
  3. Hudlymfom. Nationellt vårdprogram. Kunskapsbank för cancervården. Hämtad 2021-08-26 kunskapsbanken.cancercentrum.se  
  4. Willemze R, Jaffe ES, Burg G et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood. 2005 May 15;105(10):3768-85. PMID: 15692063.
  • Anna Nager, docent och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet

Tidigare sakkunniga

  • Tore Särnhult, överläkare, Hudmottagningen, Kungsbacka
  • Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Trondheim