Pemfigus

Definition:

Pemfigus är en grupp autoimmuna sjukdomar som ger blåsor i hud och slemhinnor. Pemfigus vulgare är den vanligaste formen i Sverige. Obehandlad är sjukdomen ofta dödlig. 

Förekomst:

Pemfigus vulgaris förekommer hos <10 per miljon invånare. Pemfigus foliaceus är en mer benign form av pemfigus som är mer sällsynt i Sverige, men vanligare än pemfigus vulgaris i andra delar av världen. 

Symtom:

Pemfigus vulgaris debuterar ofta i vuxen ålder (40–60 års åldern) med smärtsamma blåsor och sår i munnen samt slappa blåsor på huden som kommer några månader efter sjukdomsdebuten. Blåsorna spricker lätt, till skillnad från blåsorna vid pemfigoid , och såren som uppstår kan ha svårt att läka.

Kliniska fynd:

Typiskt är ett positivt Nikolskys test, vilket innebär att blåsan vid tryck flyttar på sig. Detta beror på att blåsan befinner sig i det översta hudlagret och vid tryck lossnar närliggande hud lätt.

Diagnostik:

Diagnosen bekräftas med vävnadsprov och blodprov.

Behandling:

Såväl lokalbehandling som systembehandling med immunsuppressiva är oftast nödvändigt.