Pemfigoid
Senast uppdaterad: Senast reviderad:
Sakkunnig:Tore Särnhult
Definition:
Bullös pemfigoid är en autoimmun och relativt benign sjukdom med spända subepidermala blåsor på erytematös hud eller på hud med normalt utseende.
Förekomst:
Incidensen är 4,3 per 100 000 personår. Drabbar framförallt äldre personer.
Symtom:
Inititalt kraftigt kliande, eksematöst, papillärt eller urtikarialiknande exantem. Så småningom bildas stora spända blåsor.
Kliniska fynd:
Stora spända blåsor på 1–5 cm i diameter ofta i extremiteternas böjveck, ljumskar och armhålor. Vid tryck på blåsan kan den flyta ut i den omgivande huden.
Diagnostik:
Kompletterande undersökningar är autoantikroppar (BP180, BP230) i serum, eventuellt histologi.
Behandling:
Prednisolon 40–60 mg dagligen med nedtrappning till låg underhållsdos efter effekt. Lokala grupp IV steroider utgör ett komplement till medicinering, eventuellt metotrexat.
- Langan SM, Smeeth L, Hubbard R. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris - incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ 2008; 337: a180. PMID: 18614511 PubMed
- Liu Z. Are anti-BP180 IgG1 or IgG4 autoantibodies pathogenic? J Invest Dermatol 2002;119:989-990. PubMed
- Lamb PM, Abell E, Tharp M, et al. Prodromal bullous pemphigoid. Int J Dermatol 2006;45:209-214. PubMed
- Regezi JA, Scuibba JJ, Jordan RCK. Oral pathology. Clinical pathologic correlations. 4. utg. St. Louis, MO: Saunders, 2003.
- Pindborg JJ. Diseases of the skin. I: Jones JH, Mason DK, red. Oral manifestations of systemic disease. 2. utg. London: Baillière Tindall, 1990.
- Chan LS, Ahmed AR, Anhalt GJ et al. The first international consensus on mucous membrane pemphigoid. Arch Dermatol 2002; 138: 370-9. PubMed
- Bickle KM, Roark TR, Hsu S. Autoimmune bullous dermatoses: a review. Am Fam Physician 2002; 65: 1861-70. American Family Physician
- Maity S, Banerjee I, Sinha R et al. Nikolsky's sign: A pathognomic boon. J Family Med Prim Care. 2020 Feb 28;9(2):526-530. PMID: 32318376 PubMed
- Kjellman P, Eriksson H, Berg P. A retrospective analysis of patients with bullous pemphigoid treated with methotrexate. Arch Dermatol. 2008 May;144(5):612-6. PMID: 18490587 PubMed
- James T, Salman S, Stevenson B, et al. IgE blockade in autoimmunity: Omalizumab induced remission of bullous pemphigoid. Clin Immunol 2019; 198: 54-6. pmid:30557620 PubMed
- Williams HC, Wojnarowska F, Kirtschig G, et al. Doxycycline versus prednisolone as an initial treatment strategy for bullous pemphigoid: a pragmatic, non-inferiority, randomised controlled trial. Lancet 2017; 389: 1630-8. pmid:28279484 PubMed
- Wetter DA, Davis MD, Yiannias JA, et al. Effectiveness of intravenous immunoglobulin therapy for skin disease other than toxic epidermal necrolysis: A retrospective review of mayo clinic experience. Mayo Clin Proc 2005;80:41-47. PubMed
- Schmidt E, Bröcker EB, Goebeler M. Rituximab in treatment-resistant autoimmune blistering skin disorders. Clin Rev Allergy Immunol 2008 Feb;34(1):56-64. PMID: 16488290 PubMed
- Tore Särnhult, överläkare, Hudmottagningen, Kungsbacka
- Anna Nager, med dr och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet