Gå direkt till huvudinnehållet

Pemfigoid

Senast reviderad:
Sakkunnig:
Definition:
Bullös pemfigoid är en autoimmun sjukdom med spända subepidermala blåsor på erytematös hud eller på hud med normalt utseende.
Förekomst:
Incidensen är 4,3 per 100 000 personår. Drabbar framförallt äldre personer.
Symtom:
Inititalt kraftigt kliande, eksematöst, papillärt eller urtikarialiknande exantem. Så småningom bildas stora spända blåsor. 
Kliniska fynd:
Stora spända blåsor på 1–5 cm i diameter ofta i extremiteternas böjveck, ljumskar och armhålor. Vid tryck på blåsan kan den flyta ut i den omgivande huden. 
Diagnostik:
Kompletterande undersökningar är blodprov för analys av specifika autoantikroppar och hudbiopsi för histologi.
Behandling:
Prednisolon 40–60 mg dagligen med nedtrappning till låg underhållsdos efter effekt. Lokala grupp IV steroider utgör ett komplement till medicinering. Immunsuppressiv behandling med exempelvis metotrexat blir ibland aktuellt.
  1. Baigrie D, Nookala V. Bullous Pemphigoid. 2022 Nov 28. In: StatPearls Internet. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan–. PMID: 30570995. PubMed  
  2. Langan SM, Smeeth L, Hubbard R. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris - incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ 2008; 337: a180. PMID: 18614511 PubMed  
  3. Stavropoulos PG, Soura E, Antoniou C. Drug-induced pemphigoid: a review of the literature. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Sep;28(9):1133-40. doi: 10.1111/jdv.12366. Epub 2014 Jan 10. PMID: 24404939 PubMed  
  4. Chan LS. Bullous penphigoid. Medscape, last updated Oct 14, 2020. emedicine.medscape.com  
  5. Kershenovich R, Hodak E, Mimouni D. Diagnosis and classification of pemphigus and bullous pemphigoid. Autoimmun Rev 2014; 13:477. PubMed  
  6. Tran JT, Mutasim DF. Localized bullous pemphigoid: a commonly delayed diagnosis. Int J Dermatol 2005; 44:942. PubMed  
  7. Chan LS, Ahmed AR, Anhalt GJ et al. The first international consensus on mucous membrane pemphigoid. Arch Dermatol 2002; 138: 370-9. PubMed  
  8. Bickle KM, Roark TR, Hsu S. Autoimmune bullous dermatoses: a review. Am Fam Physician 2002; 65: 1861-70. PMID: 12018809. PubMed  
  9. Maity S, Banerjee I, Sinha R et al. Nikolsky's sign: A pathognomic boon. J Family Med Prim Care. 2020 Feb 28;9(2):526-530. PMID: 32318376 PubMed  
  10. Leiferman KM. Clinical features and diagnosis of bullous pemphigoid and mucous membrane pemphigoid. UpToDate, last updated May 22, 2017. www.uptodate.com  
  • Anna Nager, docent och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet