Gå direkt till huvudinnehållet

Pemfigoid

Senast uppdaterad: Senast reviderad:
Sakkunnig:


Definition:
Bullös pemfigoid är en autoimmun och relativt benign sjukdom med spända subepidermala blåsor på erytematös hud eller på hud med normalt utseende.
Förekomst:
Incidensen är 4,3 per 100 000 personår. Drabbar framförallt äldre personer.
Symtom:
Inititalt kraftigt kliande, eksematöst, papillärt eller urtikarialiknande exantem. Så småningom bildas stora spända blåsor. 
Kliniska fynd:
Stora spända blåsor på 1–5 cm i diameter ofta i extremiteternas böjveck, ljumskar och armhålor. Vid tryck på blåsan kan den flyta ut i den omgivande huden. 
Diagnostik:
Kompletterande undersökningar är autoantikroppar (BP180, BP230) i serum, eventuellt histologi.
Behandling:
Prednisolon 40–60 mg dagligen med nedtrappning till låg underhållsdos efter effekt. Lokala grupp IV steroider utgör ett komplement till medicinering, eventuellt metotrexat.
  1. Langan SM, Smeeth L, Hubbard R. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris - incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ 2008; 337: a180. PMID: 18614511 PubMed  
  2. Liu Z. Are anti-BP180 IgG1 or IgG4 autoantibodies pathogenic? J Invest Dermatol 2002;119:989-990. PubMed  
  3. Lamb PM, Abell E, Tharp M, et al. Prodromal bullous pemphigoid. Int J Dermatol 2006;45:209-214. PubMed  
  4. Regezi JA, Scuibba JJ, Jordan RCK. Oral pathology. Clinical pathologic correlations. 4. utg. St. Louis, MO: Saunders, 2003.
  5. Pindborg JJ. Diseases of the skin. I: Jones JH, Mason DK, red. Oral manifestations of systemic disease. 2. utg. London: Baillière Tindall, 1990.
  6. Chan LS, Ahmed AR, Anhalt GJ et al. The first international consensus on mucous membrane pemphigoid. Arch Dermatol 2002; 138: 370-9. PubMed  
  7. Bickle KM, Roark TR, Hsu S. Autoimmune bullous dermatoses: a review. Am Fam Physician 2002; 65: 1861-70. American Family Physician  
  8. Maity S, Banerjee I, Sinha R et al. Nikolsky's sign: A pathognomic boon. J Family Med Prim Care. 2020 Feb 28;9(2):526-530. PMID: 32318376 PubMed  
  9. Kjellman P, Eriksson H, Berg P. A retrospective analysis of patients with bullous pemphigoid treated with methotrexate. Arch Dermatol. 2008 May;144(5):612-6. PMID: 18490587 PubMed  
  10. James T, Salman S, Stevenson B, et al. IgE blockade in autoimmunity: Omalizumab induced remission of bullous pemphigoid. Clin Immunol 2019; 198: 54-6. pmid:30557620 PubMed  
  11. Williams HC, Wojnarowska F, Kirtschig G, et al. Doxycycline versus prednisolone as an initial treatment strategy for bullous pemphigoid: a pragmatic, non-inferiority, randomised controlled trial. Lancet 2017; 389: 1630-8. pmid:28279484 PubMed  
  12. Wetter DA, Davis MD, Yiannias JA, et al. Effectiveness of intravenous immunoglobulin therapy for skin disease other than toxic epidermal necrolysis: A retrospective review of mayo clinic experience. Mayo Clin Proc 2005;80:41-47. PubMed  
  13. Schmidt E, Bröcker EB, Goebeler M. Rituximab in treatment-resistant autoimmune blistering skin disorders. Clin Rev Allergy Immunol 2008 Feb;34(1):56-64. PMID: 16488290 PubMed  
  • Tore Särnhult, överläkare, Hudmottagningen, Kungsbacka
  • Anna Nager, med dr och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet