Pemfigoid
Senast reviderad:
Sakkunnig:Anna Nager
Definition:
Bullös pemfigoid är en autoimmun sjukdom med spända subepidermala blåsor på erytematös hud eller på hud med normalt utseende.
Förekomst:
Incidensen är 4,3 per 100 000 personår. Drabbar framförallt äldre personer.
Symtom:
Inititalt kraftigt kliande, eksematöst, papillärt eller urtikarialiknande exantem. Så småningom bildas stora spända blåsor.
Kliniska fynd:
Stora spända blåsor på 1–5 cm i diameter ofta i extremiteternas böjveck, ljumskar och armhålor. Vid tryck på blåsan kan den flyta ut i den omgivande huden.
Diagnostik:
Kompletterande undersökningar är blodprov för analys av specifika autoantikroppar och hudbiopsi för histologi.
Behandling:
Prednisolon 40–60 mg dagligen med nedtrappning till låg underhållsdos efter effekt. Lokala grupp IV steroider utgör ett komplement till medicinering. Immunsuppressiv behandling med exempelvis metotrexat blir ibland aktuellt.
- Baigrie D, Nookala V. Bullous Pemphigoid. 2022 Nov 28. In: StatPearls Internet. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan–. PMID: 30570995. PubMed
- Langan SM, Smeeth L, Hubbard R. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris - incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ 2008; 337: a180. PMID: 18614511 PubMed
- Stavropoulos PG, Soura E, Antoniou C. Drug-induced pemphigoid: a review of the literature. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Sep;28(9):1133-40. doi: 10.1111/jdv.12366. Epub 2014 Jan 10. PMID: 24404939 PubMed
- Chan LS. Bullous penphigoid. Medscape, last updated Oct 14, 2020. emedicine.medscape.com
- Kershenovich R, Hodak E, Mimouni D. Diagnosis and classification of pemphigus and bullous pemphigoid. Autoimmun Rev 2014; 13:477. PubMed
- Tran JT, Mutasim DF. Localized bullous pemphigoid: a commonly delayed diagnosis. Int J Dermatol 2005; 44:942. PubMed
- Chan LS, Ahmed AR, Anhalt GJ et al. The first international consensus on mucous membrane pemphigoid. Arch Dermatol 2002; 138: 370-9. PubMed
- Bickle KM, Roark TR, Hsu S. Autoimmune bullous dermatoses: a review. Am Fam Physician 2002; 65: 1861-70. PMID: 12018809. PubMed
- Maity S, Banerjee I, Sinha R et al. Nikolsky's sign: A pathognomic boon. J Family Med Prim Care. 2020 Feb 28;9(2):526-530. PMID: 32318376 PubMed
- Leiferman KM. Clinical features and diagnosis of bullous pemphigoid and mucous membrane pemphigoid. UpToDate, last updated May 22, 2017. www.uptodate.com
- Anna Nager, docent och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet