Pemfigoid
Pemfigoid, som även kallas bullös pemfigoid, är en autoimmun sjukdom med blåsor och klåda som framförallt drabbar äldre personer.
Faktagranskad av: Anna Nager, docent och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet
Dela patientinformationen
https://medibas.se/handboken/kliniska-kapitel/hud/patientinformation/blasor/pemfigoid/Fakta om pemfogoid
- Pemfigoid eller bullös pemfigoid är en sjukdom som ger vätskefyllda blåsor på huden samt besvärande klåda. Ofta är det äldre personer som drabbas.
- Det brukar börjar med kraftig klåda och utslag som liknar nässelutslag (urtikaria) på huden. Efter hand bildas stora utspända blåsor på normal eller röd hud, ofta i böjveck som armveck och knäveck.
- Pemfigoid är en autoimmun sjukdom där antikroppar angriper den egna huden.
- För att bekräfta diagnosen tas hudprov och blodprov.
- Behandlingen beror på hur mycket symtom man har. Ibland räcker stark kortisonkräm. Ibland behövs kortisontabletter eller andra immundämpande läkemedel.
- Med behandling läker sjukdomen oftast ut inom ett år.
Vad är pemfigoid?
Pemfigoid eller bullös pemfigoid är en sjukdom som ger vätskefyllda blåsor (bullae) under överhuden samt besvärande klåda.
Pemfigoid är en ovanlig sjukdom som framförallt drabbar äldre personer och som är vanligare bland kvinnor.
Symtom
Det brukar börja med kraftig klåda och utslag som liknar nässelutslag (urtikaria) på huden. Efter hand bildas stora utspända blåsor på normal eller röd hud, ofta i böjveck som armveck och knäveck. Om man trycker på en sådan blåsa förskjuts den ut i den omgivande huden. Sjukdomen kan i den tidiga fasen präglas av röda utslag med rivmärken på grund av den intensiva klådan. Hos en del angrips även slemhinnorna i munhålan, eller i och omkring könsorganen och ändtarmsöppningen.
Orsak
Pemfigoid beror på cirkulerande antikroppar, proteiner i blodet, som binder sig till strukturer i överhuden. När antikropparna angriper kroppens egen vävnad på detta sätt kallas de för autoantikroppar, och pemfigoid hör därför hemma i gruppen autoimmuna sjukdomar. Angreppet från autoantikropparna leder till en inflammation där blåsor bildas under överhuden.
Diagnos
Typiska symtom gör att pemfigoid kan misstänkas. För att säkerställa diagnosen tas hudprov (biopsi) för undersökning i mikroskop. Dessutom brukar blodprov tas för att analysera antikroppar som är typiska för sjukdomen.
Behandling
Vid lindriga fall av pemfigoid kan det ibland vara tillräckligt med en lokalt verkande, stark kortisonkräm. Ofta behöver man dock ge kortison i tablettform (prednisolon ). Man ger då först prednisolon i hög dos tills hudförändringarna gått ner och trappar sedan veckovis ner dosen till en låg daglig underhållsdos. Ofta måste man fortsätta med underhållsdosen prednisolon i ett år innan den kan sättas ut. Om man inte kan ta kortison eller om kortison inte hjälper finns andra läkemedel som dämpar inflammation som kan användas, exempelvis metotrexat .
Prognos
Med behandling läker sjukdomen oftast ut inom ett år. Ibland kan det dock ta upp till fem år innan den är helt utläkt.
Vill du veta mer?
- Utslag med klåda, symtomguide
- Pemfigoid – för vårdpersonal