Gå direkt till huvudinnehållet

Pulmonell hypertension

Senast uppdaterad: Senast reviderad:
Sakkunnig:

Definition:
Definieras som ökat genomsnittligt vilotryck i arteria pulmonalis (MAP) ≥25 mmHg. Kan ha idiopatisk grund eller vara komplikation till en rad olika sjukdomar såsom hjärtsvikt, kroniska lungsjukdomar och bindvävssjukdomar. 
Förekomst:
Ses oftast kliniskt vid symtomatisk vänstersidig hjärtsvikt. Den idiopatiska formen är sällsynt med en incidens på 1–2/1 000 000 årligen.
Symtom:
Dyspné, trötthet, synkope. Eventuella symtom på underliggande sjukdom. 
Kliniska fynd:
Eventuellt cyanos. EKG-förändringar förenliga med högersidig belastning. Eventuellt ödem, hepatomegali och halsvenstas vid högersidig svikt.
Diagnostik:
Diagnosen ställs med hjärtkateterisering med tryckmätning, eventuellt med ekokardiografi.
Behandling:
Hjärtsviktsbehandling. Eventuellt vasodilaterande behandling vid idiopatisk form. Eventuellt lungtransplantation. 

 

  1. Galiè N, Humbert M, Vachiery J-L, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal, published online 29 August 2015. dx.doi.org  
  2. Coghlan JG, Denton CP, Grünig E, et al.; DETECT study group. Evidence-based detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: the DETECT study. Ann Rheum Dis. 2014;73(7):1340–1349.
  3. Seeger W, Adir Y, Barberà JA, et al. Pulmonary hypertension in chronic lung diseases. J Am Coll Cardiol. 2013;62(25 suppl):D109–D116.
  4. Lam CS, Borlaug BA, Kane GC, Enders FT, Rodeheffer RJ, Redfield MM. Age-associated increases in pulmonary artery systolic pressure in the general population. Circulation 2009;119(20):2663–2670.
  5. Kieler H, Artama M, Engeland A, et al. Selective serotonin reuptake inhibitors during pregnancy and risk of persistent pulmonary hypertension in the newborn: population based cohort study from the five nordic countries. BMJ 2012; 344: d8012. PubMed  
  6. Guazzi M, Borlaug BA. Pulmonary hypertension due to left heart disease. Circulation 2012;126(8):975–990.
  7. Andreassen AK, Gude E, Solberg OG, Ueland T. Behandling av idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon. Tidsskr Nor Legeforen 2011; 131: 1285-8. Tidsskrift for Den norske legeforening  
  8. Grigoriadis S, VonderPorten EH, Mamisashvili L, et al. Prenatal exposure to antidepressants and persistent pulmonary hypertension of the newborn: systematic review and meta-analysis. BMJ 2014; 348: f6932. BMJ (DOI)  
  9. Dunlap B, Weyer G. Pulmonary Hypertension: Diagnosis and Treatment. Am Fam Physician 2016; 94: 463-469. www.aafp.org  
  10. Kallonen J, Matthias Corbascio M, Bredin F et al. Kronisk lungembolism kan botas med kirurgi. Lakartidningen.se 2020-10-12
  11. Janda S, Shahidi N, Gin K, Swiston J. Diagnostic accuracy of echocardiography for pulmonary hypertension: a systematic review and meta-analysis published correction appears in Heart. 2011;97(13):1112. Heart 2011;97(8):612–622.
  12. McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2009; 53: 1573-1619. doi:10.1016/j.jacc.2009.01.004 DOI  
  13. Taichman DB, Ornelas J, Chung L, et al. Pharmacologic Therapy for Pulmonary Arterial Hypertension in Adults: CHEST Guideline and Expert Panel Report. Chest. 2014 Aug 1;146(2):449-75. PubMed  
  14. Burks M, Stickel S, Galié N. Pulmonary Arterial Hypertension: Combination Therapy in Practice. American Journal of Cardiovascular Drugs 2018; 18;4: 249-257.
  15. Rådegran G. Riskstratifiering vid pulmonell arteriell hyper­tension. Läkartidningen 2018. lakartidningen.se  
  16. Andreassen AK, Geiran O, Madsen S, et al. Pulmonal arteriell hypertensjon behandlet med prostasyklin eller kalsiumblokade. Tiddskr Nor Lægeforen 2003; 123: 3393-6. PubMed  
  17. Galiè N, Manes A, Negro L et al. A meta-analysis of randomized controlled trials in pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J 2009; 30: 394 – 403
  18. Sitbon O, Humbert M, Jaïs X, et al. Long-term response to calcium channel blockers in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Circulation 2005; 111: 3105-11. Circulation  
  19. Liu HL, Chen XY, Li JR, et al. Efficacy and Safety of Pulmonary Arterial Hypertension-specific Therapy in Pulmonary Arterial Hypertension: A Meta-analysis of Randomized Controlled Trials. Chest 2016; 150: 353-66. pmid:27048870 PubMed  
  20. Galie N, Rubin L, Hoeper M, et al. . Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study): a double-blind, randomised controlled trial.. Lancet 2008; 371: 2093-100. doi:10.1016/S0140-6736(08)60919-8 DOI  
  21. Oudiz RJ, Galiè N, Olschewski H et al. Long-term ambrisentan therapy for the treatment of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1971 – 81
  22. Ghofrani H-A, Galiè N, Grimminger F, et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2013; 369: 330-40. New England Journal of Medicine  
  23. Ghofrani H-A, D'Armini AM, Grimminger F, et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N Engl J Med 2013; 369: 319-29. New England Journal of Medicine  
  24. Vestbo J, Hurd SS, Agustí AG, et al.. Global strategy for the diagnosis, management, and prevention of chronic obstructive pulmonary disease: GOLD executive summary.. Am J Respir Crit Care Med. 2013; 187(4): 347–365. doi: 10.1164/rccm.201204-0596PP DOI  
  25. Lang IM, Madani M. Update on chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation. 2014;130(6):508-18. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.009309. DOI  
  26. Kastberg A, Mattson G, Magnusson P. Högerkammarsvikt – allvarligt tillstånd med ökad mortalitet. Läkartidningen. 2020;117:FXSI. lakartidningen.se  
  27. Hodgkin JE. Prognosis in chronic obstructive pulmonary disease. Clin Chest Med 1990; 11: 555-69. PubMed  
  • Anna Nager, med dr och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet

Tidigare sakkunniga

  • Karl Swedberg, senior professor och överläkare, Enheten för akut och kardiovaskulär medicin, Institutionen för medicin, Sahlgrenska Akademin, Göteborg