Gå direkt till huvudinnehållet

Hypertrofisk kardiomyopati

Senast uppdaterad: Senast reviderad:
Sakkunnig:
Definition:
I regel ärftlig hjärtsjukdom med förekomst av ökad tjocklek av vänster kammare som inte enbart förklaras av ökad belastning.
Förekomst:
Cirka 1 av 500 personer har sjukdomen, men alla är inte symtomatiska.
Symtom:
Många är asymtomatiska. Ansträngningsrelaterad dyspné, bröstsmärta, hjärtklappning, presynkope och synkope förekommer. Ibland är plötslig hjärtdöd det enda symtomet (särskilt hos barn).
Kliniska fynd:
Oftast inga fynd. Tecken på förstorat hjärta och blåsljud kan förekomma. 
Diagnostik:
Baseras vanligen på anamnes, kliniska fynd, EKG, ekokardiografi och oftast genetisk diagnostik.
Behandling:
Egenbehandling för att förebygga symtom. Symtomatisk behandling med läkemedel, kirurgi, pacemakerbehandling. Hos vissa patienter ICD för att minska risken för plötslig hjärtdöd. 
  1. Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2014; 35(39): 2733-79. pmid:25173338 PubMed  
  2. Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, et al. 2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: executive summary: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation 2011; 124(24): 2761-96. pmid:22068435 PubMed  
  3. Spirito P, Autore C. Management of hypertrophic cardiomyopathy. BMJ 2006; 332: 1251-5. British Medical Journal  
  4. Magnusson P, Gadler F, Mörner S. Hypertrofisk kardiomyopati vanligaste ärftliga hjärtsjukdomen. Läkartidningen 2018; 115: E4XX. lakartidningen.se  
  5. Semsarian C, Ingles J, Maron MS, et al. New perspectives on the prevalence of hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2015; 65:1249-54. PMID: 25814232 PubMed  
  6. Ellims AH. Hypertrophic cardiomyopathy in the adolescent. Aust Family Physician 2017; 46(8): 553-557. pmid:28787553 PubMed  
  7. Veselka J, Anavekar NS, Charron P. (2017). Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. The Lancet; 2017; 389(10075):1253–1267. PMID:27912983 PubMed  
  8. Marian AJ, Braunwald E. Hypertrophic Cardiomyopathy: Genetics, Pathogenesis, Clinical Manifestations, Diagnosis, and Therapy. Circ Res 2017; 121(7): 749-770. pmid:28912181 PubMed  
  9. Diagnostik och behandling av individ med hypertrofisk kardiomyopati. Centrum för kardiovaskulär genetik, Norrlands universitetssjukhus. 2019-01-03 (Hämtad 2019-10-28). regionvasterbotten.se  
  10. Carsten R, Norbert MW, Michael JH, Susan AC, Prasad P, Neeta P, et al. Utility of Cardiac Magnetic Resonance imaging in the diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2005; 112: 855-61. Circulation  
  11. Västra Götalandsregionen. Rutin hypertrofisk kardiomyopati (HCM). 2019-07-01 (Hämtad 2019-10-29). alfresco.vgregion.se  
  12. Elliott PM, Gimeno Blanes JR, Mahon NG, McKenna WJ. Relation between the severity of left ventricular hypertrophy and prognosis in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Lancet 2001; 357: 420-24. PubMed  
  13. Lampert R, Ackerman MJ, Marino BS, et al. Vigorous Exercise in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy. JAMA Cardiol 2023. pmid:37195701 PubMed  
  14. Maron BJ, Chaitman BR, Ackerman MJ, Bayés de Luna A, Corrado D, Crosson JE, et al. Recommendations for physical activity and recreational sports participation for young patients with genetic cardiovascular diseases. Circulation 2004; 109: 2807-16. Circulation  
  15. Gati S, Sharma S. Exercise prescription in individuals with hypertrophic cardiomyopathy: what clinicians need to know. Heart 2022. pmid:35197306 PubMed  
  16. Dybro AM, Rasmussen TB, Nielsen RR, et al. Randomized Trial of Metoprolol in Patients With Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2021; 78: 2505-17. pmid:34915981 PubMed  
  17. Janusinfo (Region Stockholm). Mavakamten. Inget datum (hämtad 2023-07-09). janusinfo.se  
  18. Liew AC, Vassiliou VS, Cooper R, et al. Hypertrophic Cardiomyopathy-Past, Present and Future. J Clin Med 2017; 6(12): E118. pmid:29231893 PubMed  
  19. Fraiche A, Wang A. Hypertrophic Cardiomyopathy: New Evidence Since the 2011 American Cardiology of Cardiology Foundation and American Heart Association Guideline. Curr Cardiol Rep 2016; 18(8): 70. pmid:27294414 PubMed  
  • Remy Waardenburg, specialist i allmänmedicin, medicinsk redaktör Medibas

Tidigare sakkunniga

  • Bert Andersson, docent och överläkare, Kardiologkliniken, Sahlgrenska universitetssjukhuset, Göteborg