Gå direkt till huvudinnehållet

Långt QT-syndrom

Senast reviderad:
Sakkunnig:
Definition:
Arytmi som kännetecknas av ett långt QT-intervall med ökad risk för synkope och plötslig hjärtdöd. 
Förekomst:
Den medfödda varianten förekommer i >5 per 10 000 individer. Den förvärvade formen är vanligare.
Symtom:
Kan presentera sig som presynkope, synkope och plötslig hjärtdöd. 
Kliniska fynd:
Vanligen finns inga avvikande fynd.
Diagnostik:
Diagnosen ställs med hjälp av anamnes och EKG. I vissa fall utförs gentestning.
Behandling:
Livsstilsåtgärder, undvika utlösande faktorer, undvika läkemedel som kan öka QT-tiden, läkemedelsbehandling och ibland ICD-implantation.
  1. Region Västerbotten. Centrum för kardiovaskulär genetik Norrlands universitetssjukhus. Diagnostik och behandling av individ med långt QT syndrom. Version 190103 (Hämtad 2021-04-16). www.regionvasterbotten.se  
  2. El-Sherif N, Turitto G, Boutjdir M. Acquired Long QT Syndrome and Electrophysiology of Torsade de Pointes. Arrhythm Electrophysiol Rev. 2019;8(2):122-130. PMID:31114687. PubMed  
  3. Priori S, Wilde A, Horie M, et al. 2013 HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes. Heart Rhythm 2013; 10: e85-e108. doi:10.1016/j.hrthm.2013.07.021 DOI  
  4. Imboden M, Swan H, Denjoy I, et al. Female predominance and transmission distortion in the long-QT syndrome. N Engl J Med 2006; 355: 2744-51. pmid:17192539 PubMed  
  5. Priori S, Blomstrom-Lundqvist C, Mazzanti A, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 2015; 36: 2793-2867. PMID:26320108. PubMed  
  6. Haugaa K, Leren I. Prevalence, Clinical Presentation, and Management of Channelopathies and Cardiomyopathies, Long QT Syndrome, Brugada Syndrome, Arrhythmogenic Cardiomyopathy, and Hypertrophic Cardiomyopathy. Current Cardiovascular Risk Reports 2019; 13: 16. doi:10.1007/s12170-019-0612-2 DOI  
  7. Sovari AA. Long QT syndrome. Medscape. 2017-11-29 (Hämtad 2021-04-16). emedicine.medscape.com  
  8. Wallace E, Howard L, Liu M, et al. Long QT Syndrome: Genetics and Future Perspective. Pediatric Cardiology 2019. doi:10.1007/s00246-019-02151-x DOI  
  9. Schulze-Bahr E, Klaassen S, Abdul-Khaliq H, Schunkert H. Gendiagnostik bei kardiovaskulären Erkrankungen. Positionspapier der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie (DGK) und der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK). Kardiologe  2015; 9:213–243. leitlinien.dgk.org  
  10. Roden DM. Drug-induced prolongation of the QT interval. N Engl J Med 2004; 350: 1013-22. New England Journal of Medicine  
  11. Laszlo R, Laszlo S, Kettering K. Drug-induced long QT syndrome. Relevancy in intensive care medicine. Med Klin Intensivmed Notfmed 2012; 107: 197-200-5:197, 200-5.
  12. Lehtonen A, Fodstad, Laitinen-Forsblom P et al. Further evidence of inherited long QT syndrome gene mutations in antiarrhythmic drug-associated torsades de pointes. Heart Rhythm 2007; 4: 603-7. PubMed  
  13. Bohnen M, Peng G, Robey S, et al. Molecular pathophysiology of congenital Long QT syndrome. Physiol Rev 2017; 97: 89–134. doi:10.1152/physrev.00008.2016 DOI  
  14. Brunner M, Peng X, Liu G, et al. Mechanisms of cardiac arrhythmias and sudden death in transgenic rabbits with long QT syndrome. J Clin Invest 2008; 118: 2246-2259. doi:10.1172/JCI33578 DOI  
  15. Gussak I, Brugada P, Brugada J et al. Idiopathic short QT interval: a new clinical syndrome? Cardiology 2000; 94: 99-102. PubMed  
  16. Schimpf R, Wolpert C, Gaita F et al. Short QT syndrome. Cardiovasc Res 2005; 67: 357-66. PubMed  
  17. Wolpert C, Veltmann C, Schimpf R, et al. Short-QT-Syndrom. Herzschr Elektrophys 2012; 23: 220–224. doi:10.1007/s00399-012-0229-3 DOI  
  18. Morita H, Wu J, Zipes DP. The QT-syndromes: long and short. Lancet 2008; 372: 750-63. PubMed  
  19. Schwartz P, Moss A, Vincent G, et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update. Circulation 1993;88:782–784. www.ahajournals.org  
  20. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ, et al. Effectiveness and limitations of beta-blocker therapy in congenital long-QT syndrome. Circulation 2000; 101: 616-23. Circulation  
  21. Jensen SM, Stattin E-L, Rydberg A. Långt QTsyndrom kan behandlas effektivt. Lakartidningen.se 2007-10-02. lakartidningen.se  
  22. Minier M, Probst V, Mabo P, et al. Prognosis of long QT syndrome patients: The experience of the French referral center of Nantes hospital. Arch Cardiovasc Dis Suppl 2019; 11: 270-271. DOI:10.1016/j.acvdsp.2019.02.189.
  • Remy Waardenburg, specialist i allmänmedicin, medicinsk redaktör Medibas

Tidigare sakkunniga

  • Per Blomström, docent och överläkare, Kardiologkliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala