Gå direkt till huvudinnehållet

Brugadas syndrom

Senast uppdaterad: Senast reviderad:
Sakkunnig:
Definition:
Ärftligt tillstånd med retledningsstörning och typiskt EKG-mönster i ett till synes normalt hjärta med ökad risk för ventrikulär arytmi, synkope och plötslig död.
Förekomst:
Prevalensen uppskattas till 0 %–0,10 % i Europa. Vanligare i Asien.
Symtom:
Tillståndet predisponerar för ventrikelflimmer, synkope och plötslig död.
Kliniska fynd:
Kliniska fynd saknas förutom EKG-förändringar.
Diagnostik:
EKG-förändringarna kan vara intermittenta eller endast synliga vid provokation med natriumkanalblockerare, vid feber, högt alkoholintag eller stora måltider.
Behandling:
Undvika kända anfallsutlösande faktorer. Implantation av defibrillator (ICD) vid hög risk.
  1. Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinicla and elctrocardiographic syndrome. A multicenter report. . J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391-6. PubMed  
  2. Marsman EMJ, Postema PG, Remme CA. Brugada syndrome: update and future perspectives. Heart. 2022 May;108(9):668-675. doi: 10.1136/heartjnl-2020-318258. Epub 2021 Oct 14. PMID: 34649929 PubMed  
  3. Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013. Heart Rhythm 2013; 10: 1932-63. pmid:24011539 PubMed  
  4. Priori SG, Blomström-Lundqvist C. 2015 European Society of Cardiology Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death summarized by co-chairs. Eur Heart J. 2015 Nov 1;36(41):2757-9. doi: 10.1093/eurheartj/ehv445. PMID: 2674581 PubMed  
  5. Blom MT, Cohen D, Seldenrijk A, et al. Brugada syndrome ECG is highly prevalent in schizophrenia. Circ Arrhythm Electrophysiol 2014; 7:384. PMID: 24591540 PubMed  
  6. Wylie JV, Garlitski AC. Brugada syndrome. UpToDate, last updated Mar 09, 2023. UpToDate  
  7. Bayés de Luna A, Brugada J, Baranchuk A, et al. Current electrocardiographic criteria for diagnosis of Brugada pattern: a consensus report. J Electrocardiol 2012; 45:433. PubMed  
  8. Kalischer Wellander B, Mattsson G, Lundberg A, Magnusson P. Differentialdiagnostik och handläggning vid synkope - Riskstratifiering kan underlätta handläggningen, visar nya riktlinjer från europeiska kardiologföreningen Syncope - contemporary management. Lakartidningen. 2019 Feb 19;116:FF4P. Swedish. PMID: 31192373 PubMed  
  9. Sroubek J, Probst V, Mazzanti A, et al. Programmed ventricular stimulation for risk stratification in the Brugada syndrome: A pooled analysis. Circulation 2016; 133:622-30. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.017885. PMID: 26797467 PubMed  
  10. Heidbuchel H, Corrado D, Biffi A, et al. Recommendations for participation in leisure-time physical activity and competitive sports of patients with arrhytmias and potentially arrhytmogenic conditions. Eur J Cardiovasc Prev Rehabil 2006; 13: 676-86. PubMed  
  11. Nademanee K, Chung F-P, Sacher F, et al. Long-Term Outcomes of Brugada Substrate Ablation: A Report from BRAVO (Brugada Ablation of VF Substrate Ongoing Multicenter Registry). Circulation 2023. pmid:36960730 PubMed  
  12. Giustetto C, Cerrato N, Gribaudo E, et al. Atrial fibrillation in a large population with Brugada electrocardiographic pattern: prevalence, management, and correlation with prognosis. Heart Rhythm 2014; 11: 259-65. pmid:24513919 PubMed  
  • Anna Nager, docent och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet