Brugadas syndrom
Senast uppdaterad: Senast reviderad:
Sakkunnig:Anna Nager
Definition:
Ärftligt tillstånd med retledningsstörning och typiskt EKG-mönster i ett till synes normalt hjärta med ökad risk för ventrikulär arytmi, synkope och plötslig död.
Förekomst:
Prevalensen uppskattas till 0 %–0,10 % i Europa. Vanligare i Asien.
Symtom:
Tillståndet predisponerar för ventrikelflimmer, synkope och plötslig död.
Kliniska fynd:
Kliniska fynd saknas förutom EKG-förändringar.
Diagnostik:
EKG-förändringarna kan vara intermittenta eller endast synliga vid provokation med natriumkanalblockerare, vid feber, högt alkoholintag eller stora måltider.
Behandling:
Undvika kända anfallsutlösande faktorer. Implantation av defibrillator (ICD) vid hög risk.
- Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinicla and elctrocardiographic syndrome. A multicenter report. . J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391-6. PubMed
- Marsman EMJ, Postema PG, Remme CA. Brugada syndrome: update and future perspectives. Heart. 2022 May;108(9):668-675. doi: 10.1136/heartjnl-2020-318258. Epub 2021 Oct 14. PMID: 34649929 PubMed
- Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013. Heart Rhythm 2013; 10: 1932-63. pmid:24011539 PubMed
- Priori SG, Blomström-Lundqvist C. 2015 European Society of Cardiology Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death summarized by co-chairs. Eur Heart J. 2015 Nov 1;36(41):2757-9. doi: 10.1093/eurheartj/ehv445. PMID: 2674581 PubMed
- Blom MT, Cohen D, Seldenrijk A, et al. Brugada syndrome ECG is highly prevalent in schizophrenia. Circ Arrhythm Electrophysiol 2014; 7:384. PMID: 24591540 PubMed
- Wylie JV, Garlitski AC. Brugada syndrome. UpToDate, last updated Mar 09, 2023. UpToDate
- Bayés de Luna A, Brugada J, Baranchuk A, et al. Current electrocardiographic criteria for diagnosis of Brugada pattern: a consensus report. J Electrocardiol 2012; 45:433. PubMed
- Kalischer Wellander B, Mattsson G, Lundberg A, Magnusson P. Differentialdiagnostik och handläggning vid synkope - Riskstratifiering kan underlätta handläggningen, visar nya riktlinjer från europeiska kardiologföreningen Syncope - contemporary management. Lakartidningen. 2019 Feb 19;116:FF4P. Swedish. PMID: 31192373 PubMed
- Sroubek J, Probst V, Mazzanti A, et al. Programmed ventricular stimulation for risk stratification in the Brugada syndrome: A pooled analysis. Circulation 2016; 133:622-30. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.017885. PMID: 26797467 PubMed
- Heidbuchel H, Corrado D, Biffi A, et al. Recommendations for participation in leisure-time physical activity and competitive sports of patients with arrhytmias and potentially arrhytmogenic conditions. Eur J Cardiovasc Prev Rehabil 2006; 13: 676-86. PubMed
- Nademanee K, Chung F-P, Sacher F, et al. Long-Term Outcomes of Brugada Substrate Ablation: A Report from BRAVO (Brugada Ablation of VF Substrate Ongoing Multicenter Registry). Circulation 2023. pmid:36960730 PubMed
- Giustetto C, Cerrato N, Gribaudo E, et al. Atrial fibrillation in a large population with Brugada electrocardiographic pattern: prevalence, management, and correlation with prognosis. Heart Rhythm 2014; 11: 259-65. pmid:24513919 PubMed
- Anna Nager, docent och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet