Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrom

Hjärtslagen orsakas av elektriska signaler som normalt uppstår i höger förmak (atrium) i den så kallade sinusknutan och leds via elektriska ledningsbanor ned till AV-knutan som är belägen mellan förmaken (atria) och hjärtkamrarna (ventriklarna). Därifrån passerar impulsen vidare ner (via en elektrisk kabel) till kamrarna. Hjärtrytmstörningar, arytmier, uppträder när de elektriska impulserna i ditt hjärta inte bildas eller leds på ett korrekt sätt. Det kan medföra att ditt hjärta slår för fort, för långsamt eller oregelbundet – något som ger en oregelbunden puls.

Hjärtarytmier kan förekomma när det är fel i någon del av hjärtats elektriska system. Läkarna delar in arytmierna utifrån var i hjärtat de uppstår (i förmak eller kammare) och utifrån hastigheten på hjärtslagen:

• Takykardi betyder snabb puls – det vill säga mer än 100 slag i minuten.
• Bradykardi betyder långsam puls – en vilopuls någonstans under 40–60 slag i minuten.

Alla takykardier och bradykardier innebär inte att man är sjuk. I samband med fysisk belastning är det exempelvis normalt att takykardi uppstår för att säkerställa att dina vävnader får tillräckligt med syrerikt blod. Och omvänt har ofta idrottsutövare en vilopaus under 60 slag per minut eftersom deras hjärtan arbetar så effektivt (pumpar mycket blod på en gång).

Detta är en rytmrubbning som beror på att det finns en "extra" ledningsbana mellan förmak och kammare, förutom den normalt förekommande. Denna extra ledningsbana är en genväg för impulsen mellan förmak och kammare. Elektriska impulser som går via den extra ledningsbanan når kammaren snabbare än om den följt den normala ledningsbanan. Denna situation disponerar för anfall med snabb puls (takykardi) eller förmaksflimmer eller förmaksfladder. Det finns många undertyper av denna arytmiform, men WPW är det vanligaste symtomet.

Om en patient med WPW-syndrom får förmaksflimmer/-fladder föreligger en ökad risk för allvarliga rytmstörningar. I mycket sällsynta fall kan utveckling av förmaksflimmer vid WPW-syndrom medföra en ökad risk för plötslig död.

WPW förekommer hos cirka 0,15–0,20 % av befolkningen. Bland dessa har 60–70 % inga andra tecken på hjärtsjukdom. Tillståndet förekommer oftare hos män (60–70 %). Karakteristiskt är att personer med tillståndet är unga och i övrigt friska individer. Även om tillståndet kan förekomma i alla åldrar, upptäcks det oftast hos barn och unga vuxna som söker medicinsk hjälp för hjärtklappningsattacker.

Episoder med hjärtklappning uppträder plötsligt hos många under ansträngning eller stress men anfallen kan också komma helt utan anledning. Under anfallet har du en puls på allt från 150 till 250 slag per minut, vilket kan medföra blodtrycksfall. Du kan märka allt från ett milt obehag i bröstet eller hjärtklappning till allvarlig cirkulatorisk påverkan. Ibland diagnostiseras WPW vid ett vilo-EKG som tagits som rutinåtgärd.

WPW kan inte diagnostiseras genom att lyssna på hjärtat eller lungorna, så kallad fysikalisk undersökning.

EKG är den avgörande undersökningsmetoden. EKG kan variera från ett typiskt fynd för tillståndet till att vara helt normalt. Det finns alltid en risk att diagnosen förbises om patienten inte har några attacker av hjärtklappning, vilket kan vara fallet hos en del.

I vissa situationer måste man utföra en hjärtkateterisering för att mäta den extra banans ledningsförmåga och avgöra om den kan orsaka allvarliga rytmrubbningar.

Målet med behandlingen är att behandla samt förebygga anfall.

I vissa akuta lägen med grav cirkulatorisk påverkan kan det vara nödvändigt att ge en elektrisk stöt för att hjärtat ska få en stabil rytm igen. Läkemedel kan vara aktuella både för att förebygga och behandla andra akuta anfall.

Men om du är påverkad – till exempel får svindel och andnöd under anfallet – eller om det är risk för farliga rytmstörningar eller om du har stora besvär av anfallet ska/kan du behandlas med det som heter radiofrekvensablation. Det är en behandlingsmetod som utförs i samband med hjärtkateterisering, där läkarna lokaliserar "den extra ledningsbanan" och bränner av den. Resultatet är lyckat i cirka 98 % av fallen för dem som behandlas, beroende på den extra banans lokalisation.Många föredrar behandlingssättet framför läkemedelsbehandling. Hos dem som har förmaksflimmerattacker eller får grav cirkulatorisk påverkan av anfallen är det absolut nödvändigt att "bränna" bort banan. Komplikationer är sällsynta och drabbar mindre än 2 %.

Patienter med WPW och allvarliga symtom har en utmärkt prognos när de behandlas med ablation av de extra ledningsbanorna.

Det finns lite data gällande dödligheten vid sådana arytmier, men i de flesta studier uppges en förekomst av plötslig död i storleksordningen 0–4 %. Bland annat följde man i en studie mer än 600 patienter utan symtom på WPW i 5–20 år och under denna tidsperiod registrerades bara två plötsliga dödsfall.