Vena cava superior-syndrom

Vena cava superior är det stora blodkärlet, venen, som leder blodet från den övre delen av kroppen tillbaka till hjärtats högra sida. Blodet i en ven är syrefattigt, så kallat venöst blod. Vena cava superior är det viktigaste dräneringskärlet för venöst blod från huvudet, halsen, armarna och övre delen av bröstet. Den bildas där dessa blodkärl löper samman till ett enda kärl. Den totala längden för vena cava superior är 6–8 centimeter. Vena cava superior omges av förhållandevis styva strukturer som bröstbenet, luftröret, höger huvudbronk, kroppspulsådern, lungpulsådern och lymfkörtlar i brösthålan och längs luftröret. På grund av de tunna väggarna i blodkärlet och det låga inre trycket är vena cava superior utsatt för tryck från omliggande strukturer, vilket leder till ökat tryck i de venösa halskärlen och andra blodkärl längre ned i förhållande till hjärtat.

När vena cava superior kläms ihop på det här sättet hämmas blodströmmen och det bildas ofta en blodpropp. Hämningen av blodströmmen gör att blod samlas ovanför det trånga/igentäppta området i vena cava superior. Detta leder till svullnad i arm, huvud och hals. De venösa blodkärlen i dessa områden och eventuellt på bröstväggens övre del utvidgas och buktar ut. Summan av alla de symtom och tecken som detta medför kallas ett syndrom, därav namnet vena cava superior-syndrom.

Vena cava superior-syndrom beror oftast på en underliggande cancersjukdom. Tillståndet innebär att en medicinsk akutsituation föreligger som kräver snabb (det rör sig om dagar eller ett par veckor) diagnostisk utredning och behandling.

Vena cava superior-syndrom uppstår hos 5–10 % av patienterna med cancertumör på höger sida i brösthålan. Förekomsten är något högre bland män eftersom lungcancer är vanligare hos män än hos kvinnor. Elakartade orsaker till vena cava superior-syndrom observeras oftast i åldersgruppen 40–60 år. Godartade orsaker finns oftast i åldersgruppen 30–40 år.

Lungcancer är orsaken i 65–85 % av alla fall, följt av non-Hodgkins lymfom och spridning till lungorna från andra cancersjukdomar. Andra sjukdomar än cancer är mer sällsynta (10 %) och inkluderar godartade tumörer, utbuktning av kroppspulsådern, förstorad sköldkörtel och/eller struma, primär blodpropp i vena cava superior, inneliggande (centralvenös kateter) och ärrförändringar i brösthålan efter strålbehandling. Tidigare var vanliga orsaker följdtillstånd till syfilis och tuberkulos.

Vena cava superior-syndrom är sällsynt hos barn. Orsaken är i de allra flesta av dessa fall inte cancer, utan en koppling till behandling av till exempel en medfödd hjärtsjukdom.

Tidigt i sjukdomsförloppet kan en delvis avstängning av vena cava superior vara symtomfri eller så föreligger det måttliga symtom och tecken som ofta förbises. I takt med att syndromet utvecklar sig är vanliga symtom och tecken svullnad i ansiktet, särskilt runt ögonen, nästäppa, synstörningar, huvudvärk, yrsel, tjockare hals, svullnad i armarna, utvidgning av venerna i främre/övre delen av bröstet och venerna i armen. Tungandning är det vanligaste symtomet och förekommer hos mer än 60 % av patienterna. Bröstsmärtor, hosta och sväljsvårigheter beskrivs i vissa fall.

Symtomen är mest framträdande på morgonen och när patienten lägger sig ned eller böjer sig framåt eftersom trycket i blodkärlen på "utsidan" av blockeringen då ökar.

Typiska symtom och fynd vid en läkarundersökning kan ge misstanke om tillståndet. Blodprover är av begränsat värde.

Röntgen av brösthålan kan avslöja den underliggande orsaken, men fynden kan vara ospecifika. Datortomografi (CT) bör göras vid misstanke om vena cava superior-syndrom. Undersökningen ger noggrannare information om lokalisation och kan vara vägledande för vävnadsprovtagning (biopsi) med mediastinoskop, bronkoskop eller nålprov genom bröstväggen. Datortomografi (CT) ger även information om tillståndet i bronker och stämband. Denna information är viktig då svullnad/trånghet i dessa organ kräver snabba åtgärder för att lätta på trycket.

Andra aktuella undersökningar kan vara magnetkamera (MR) och kontrastundersökning av blodkärlen.

Målet med behandlingen är att lindra symtomen och att försöka bota den underliggande sjukdomen. Behandlingen går ut på att minska blockeringen av vena cava superior, vanligtvis med strålbehandling eller cellgiftsbehandling för de flesta elakartade tillstånd. Det är också möjligt att via en röntgenkateter lägga in ett konstgjort kärl, en stent, som leder förbi det trånga partiet. Då cancer inte föreligger är kirurgi ofta aktuellt.

Symtomen lindras tillfälligt genom att uppmana patienten att ligga med huvudet högt under sömn och genom klok användning av vattendrivande medel. Bara en liten andel av patienterna med snabbt uppkommet vena cava superior-syndrom ligger i riskzonen för livshotande komplikationer. Akut behandling, till exempel med kortison, krävs vid tecken på svullnad inne i hjärnan (medvetandestörningar), vid allvarlig hjärtsvikt eller vid svullnad av slemhinnan i luftvägarna.

Överlevnaden hos patienter med vena cava superior-syndrom beror på den underliggande sjukdomen. Patienter med symtom och tecken på svullnad kring stämbanden och svullnad i hjärnan har de mest livshotande tecknen på syndromet och kräver snabb behandling.

Studier visar att bland dem med vena cava superior-syndrom kommer cirka 10 % av patienterna med lungcancer och 45 % av patienterna med lymfom som strålbehandlas att leva i minst 30 månader. Utan behandling överlever patienter med vena cava superior-syndrom bara i cirka 30 dagar.