Waldenströms makroglobulinemi
Senast reviderad:
Sakkunnig:Anna Nager
Definition:
Förekomst av monoklonalt immunglobulin (M-komponent) av IgM-typ i serum samt engagemang av lymfoplasmacytiskt lymfom i benmärg och ibland i lymfvävnad som lymfkörtlar och mjälte.
Förekomst:
Årligen diagnostiseras cirka 100 personer i Sverige med Waldenströms makroglobulinemi, varav 2/3 är män.
Symtom:
Symtom till följd av benmärgsinfiltration: anemi (trötthet), trombocytopeni (ökad blödningsbenägenhet) och leukopeni (ökad infektionskänslighet). Symtom till följd av M-komponent av IgM-typ kan ge ett flertal symtom, bland annat neuropati, huvudvärk och hudförändringar.
Kliniska fynd:
Se ovan. Välgrundad misstanke enligt standardiserat vårdförlopp, se kortversion för primärvården .
Diagnostik:
S-elfores, benmärgsundersökning, datortomografi hals, thorax och buk samt vid klinisk indikation lymfkörtelbiopsi.
Behandling:
Stabila patienter utan kliniska symtom och fynd kan observeras utan specifik behandling, de följs upp avseende klinik och mätningar av M-komponent. Behandling kan innefatta plasmaferes (vid symtomatisk hyperviskositet) och läkemedel. I enstaka fall övervägs stamcellstransplantation.
- Nationellt vårdprogram Waldenströms makroglobulinemi (hämtad 2021-09-23) kunskapsbanken.cancercentrum.se
- Swerdlow SH. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues.Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2017
- Anna Nager, docent och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet