Gå direkt till huvudinnehållet

Polycytemia vera (PV)

Senast reviderad:

Senast reviderad av:



Definition:
Polycytemi (högt Hb och/eller EVF) till följd av en myeloproliferativ sjukdom.
Förekomst:
Cirka 3,0 per 100 000/år, vanligast hos personer >65 år. 
Symtom:
Ofta inga symtom. Om symtom finns är yrsel, klåda, rodnad i hud/slemhinnor, yrsel, öronsus, synstörning på grund av cerebral ischemi, dyspné, brännande smärta i distala extremiteter och fatigue vanligt. 
Kliniska fynd:
Röd hud och slemhinnor. Splenomegali och hypertoni förekommer. 
Diagnostik:
Diagnosen baseras på särskilda kriterier baserade på Hb/EVF, benmärgsbiopsi, genmutation och eventuellt EPO-nivåer.
Behandling:
Behandling individualiseras beroende på risk för trombos/blödning. Flebotomi och ASA rekommenderas hos de flesta. Cytoreduktiv behandling rekommenderas vid hög risk.
  • Remy Waardenburg, specialist i allmänmedicin, medicinsk redaktör Medibas

Tidigare sakkunniga

  • Honar Cherif, med dr och överläkare, Hematologikliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala