Gå direkt till huvudinnehållet

Polycytemia vera (PV)

Senast uppdaterad: Senast reviderad:
Sakkunnig:
Definition:
Polycytemi (högt Hb och/eller EVF) till följd av en myeloproliferativ sjukdom.
Förekomst:
Cirka 3,0 per 100 000/år, vanligast hos personer >65 år. 
Symtom:
Ofta inga symtom. Om symtom finns är yrsel, klåda, rodnad i hud/slemhinnor, yrsel, öronsus, synstörning på grund av cerebral ischemi, dyspné, brännande smärta i distala extremiteter och fatigue vanligt. 
Kliniska fynd:
Röd hud och slemhinnor. Splenomegali och hypertoni förekommer. 
Diagnostik:
Diagnosen baseras på särskilda kriterier baserade på Hb/EVF, benmärgsbiopsi, genmutation och eventuellt EPO-nivåer.
Behandling:
Behandling individualiseras beroende på risk för trombos/blödning. Flebotomi och ASA rekommenderas hos de flesta. Cytoreduktiv behandling rekommenderas vid hög risk.
  1. Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, Thiele J, Borowitz MJ, Le Beau MM, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016 May 19; 127(20): 2391-405. pmid:27069254 PubMed  
  2. Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2021 update on diagnosis, risk-stratification and management. Am J Hematol. 2020 Dec;95(12):1599-1613. PMID: 32974939.
  3. Socialstyrelsen. Statistikdatabas för cancer. 2018 (Hämtad 2020-01-13). www.socialstyrelsen.se  
  4. Vårdplaneringsgruppen för pediatrisk hematologi. Vårdprogram för barn med trombocytos och polycytemi/erytrocytos. 2017 (Hämtad 2020-01-15). www.blf.net  
  5. Barbui T, Thiele J, Gisslinger H, et al. Masked polycythemia Vera (mPV): Results of an international study. Am. J. Hematol. 2014; 89: 52–54. DOI: 10.1002/ajh.23585 DOI  
  6. Nordic MPN Study Group. Nordic care program for patients with Essential Thrombocythemia, Polycythemia Vera and Primary Myelofibrosis. March 2017 (Hämtad 2020-01-15). nmpn.org  
  7. Vainchenker W, Kralovics R. Genetic basis and molecular pathophysiology of classical myeloproliferative neoplasms. Blood. 2017 Feb 9;129(6):667-679. PMID: 28028029.
  8. Busque L, Porwit A, Day R, et al. Laboratory Investigation of Myeloproliferative Neoplasms. AJCP Am J Clin Pathol 2016; 146: 408-422. PubMed  
  9. Grover SA, Barkun AN, Sackett DL. The rational clinical examination. Does this patient have splenomegaly? JAMA 1993; 270: 2218-21. Journal of the American Medical Association  
  10. Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2019 update on diagnosis, risk-stratification and management. Am J Hematol. 2019; 94: 133–143. PMID:30281843. PubMed  
  11. McMullin MF, Wilkins BS, Harrison CN. Management of polycythaemia vera: a critical review of current data. Br J Haematol 2016; 172(3): 337-49. PubMed  
  12. Marchioli R, Finazzi G, Specchia G, et al; CYTOPV Collaborative Group. Cardiovascular events and intensity of treatment in polycythemia vera. N Engl J Med. 2013; 368(1): 22-33. PubMed  
  13. Landolfi R, Marchioli R, Kutti, et al. Efficacy and safety of low-dose aspirin in polycythemia vera. N Engl J Med 2004; 350:114-24. New England Journal of Medicine  
  14. Nationellt vårdprogram för myeloproliferativ neoplasi. Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2022-05-03 (hämtad 2022-05-30). kunskapsbanken.cancercentrum.se  
  15. Szuber N, Vallapureddy RR, Penna D, Lasho TL, Finke C, Hanson CA, Ketterling RP, Pardanani A, Gangat N, Tefferi A. Myeloproliferative neoplasms in the young: Mayo Clinic experience with 361 patients age 40 years or younger. Am J Hematol. 2018 Dec;93(12):1474-1484. doi: 10.1002/ajh.25270. Epub 2018 Sep 27. PMID: 30157297.
  16. Cervantes F, Passamonti F, Barosi G. Life expectancy and prognostic factors in the classic BCR/ABL-negative myeloproliferative disorders. Leukemia 2008; 22: 905-14. PubMed  
  17. Griesshammer M, Kiladjian JJ, Besses C. Thromboembolic events in polycythemia vera. Ann Hematol. 2019 May;98(5):1071-1082. Epub 2019 Mar 8. PMID: 30848334 PubMed  
  • Remy Waardenburg, specialist i allmänmedicin, medicinsk redaktör Medibas

Tidigare sakkunniga

  • Honar Cherif, med dr och överläkare, Hematologikliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala