Gå direkt till huvudinnehållet

Langerhans cellhistiocytos

Senast reviderad:


Definition:
Ett tillstånd som kännetecknas av ansamlingar av inflammatoriska celler – eosinofila granulom – i olika organ.
Förekomst:
Tillståndet är sällsynt. I Sverige diagnostiseras varje år 10–15 barn med Langerhans cellhistiocytos. Incidensen hos vuxna är osäker.
Symtom:
Kan manifestera sig i ben, hud, lungor, lever, mjälte, lymfkörtlar, benmärg och centrala nervsystemet. Symtomen beror av vilket organ som är drabbat. Frakturer, hudutslag, skorv i hårbotten, nedsatt lungfunktion (vanligen vuxna rökare) och diabetes insipidus (polydipsi och polyuri) är exempel på symtom.
Kliniska fynd:
Kliniska fynd beror på lokalisation av sjukdomshärdar.
Diagnostik:
Vävnadsprov – Langerhans celler i en aktiv sjukdomshärd stödjer diagnosen.
Behandling:
Enstaka skeletthärdar kan behandlas lokalt med kortisoninjektioner eller utskrapning. Systemisk kortison och/eller cytostatika ges vid mer spridd sjukdom.