Langerhans cellhistiocytos

Definition:

Ett tillstånd som kännetecknas av ansamlingar av inflammatoriska celler – eosinofila granulom – i olika organ.

Förekomst:

Tillståndet är sällsynt. I Sverige diagnostiseras varje år 10–15 barn med Langerhans cellhistiocytos. Incidensen hos vuxna är osäker.

Symtom:

Kan manifestera sig i ben, hud, lungor, lever, mjälte, lymfkörtlar, benmärg och centrala nervsystemet. Symtomen beror av vilket organ som är drabbat. Frakturer, hudutslag, skorv i hårbotten, nedsatt lungfunktion (vanligen vuxna rökare) och diabetes insipidus (polydipsi och polyuri) är exempel på symtom.

Kliniska fynd:

Kliniska fynd beror på lokalisation av sjukdomshärdar.

Diagnostik:

Vävnadsprov – Langerhans celler i en aktiv sjukdomshärd stödjer diagnosen.

Behandling:

Enstaka skeletthärdar kan behandlas lokalt med kortisoninjektioner eller utskrapning. Systemisk kortison och/eller cytostatika ges vid mer spridd sjukdom.