Kronisk myeloisk leukemi (KML)
Senast reviderad:
Sakkunnig:Anna Nager
Definition:
Kronisk myeloisk leukemi (KML) innebär klonal proliferation på grund av malign transformation av stamcell med överproduktion av främst myeloiska blodceller. KML delas in i kronisk fas, accelererad fas och blastfas.
Förekomst:
Varje år konstateras cirka 100 nya fall i Sverige.
Symtom:
Ungefär hälften är asymtomatiska vid diagnostidpunkten.
Symtomen kan vara uttalade med trötthet, feber, nattsvettningar, blödningstendens, viktnedgång och eventuellt skelettsmärtor.
Symtomen kan vara uttalade med trötthet, feber, nattsvettningar, blödningstendens, viktnedgång och eventuellt skelettsmärtor.
Kliniska fynd:
Ibland förstorad mjälte. Svullna lymfkörtlar är ovanligt.
Diagnostik:
Kraftigt förhöjda leukocyter ger misstanke om tillståndet. Diagnosen ställs genom påvisande av Philadelphiakromosom och/eller BCR-ABL-hybridgen med kromosomanalys, PCR eller FISH (fluorescent in situ hybridisering).
Behandling:
Behandling med tyrosinkinashämmare (TKI) under många år kan oftast förhindra övergång till blastfas.
- Apperley JF. Chronic myeloid leukaemia. Lancet. 2015 Apr 11;385(9976):1447-59. doi: 10.1016/S0140-6736(13)62120-0. Epub 2014 Dec 5. PMID: 25484026. PubMed
- Nationellt vårdprogram kronisk myeloisk leukemi, KML. Kunskapsbank för cancervården. Hämtad 2021-04-12 kunskapsbanken.cancercentrum.se
- Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, Thiele J, Borowitz MJ, Le Beau MM, Bloomfield CD, Cazzola M, Vardiman JW. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016 May 19;127(20):2391-405. doi: 10.1182/blood-2016-03-643544. Epub 2016 Apr 11. PMID: 27069254. PubMed
- Hehlmann R, Hochhaus A, Baccarani M. Chronic myeloid leukaemia. Lancet 2007; 370: 342-50. PubMed
- Goldman JM, Melo JV. Chronic myeloid leukemia--advances in biology and new approaches to treatment. N Engl J Med 2003; 349: 1451-64. New England Journal of Medicine
- Anna Nager, docent och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet
Tidigare sakkunniga
- Gunnar Juliusson, professor och överläkare, Hematologiska kliniken, Skånes universitetssjukhus