Trombotisk trombocytopen purpura (TTP)
Senast reviderad:
Definition:
En form av trombotisk mikroangiopati, karakteriserad av mikrotrombotisering med ischemiska episoder i CNS och/eller njurar. Sjukdomen är antingen ärftlig eller förvärvad (vanligast) och beror på en bristfällig funktion i enzymet ADAMTS13.
Förekomst:
Sällsynt. Incidensen 1,5–4,4 personer/miljon invånare.
Symtom:
Trötthet och svaghet på grund av hemolytisk anemi. Hudblödningar, purpura eller andra blödningar på grund av trombocytopeni. Neurologiska symtom såsom huvudvärk, förvirring, svaghet eller förlamning i armar och/eller ben, epileptiska anfall eller medvetslöshet. Feber är vanligt.
Kliniska fynd:
Blekhet. Förutom ovanstående symtom/fynd kan det finnas påverkan på andra organ.
Diagnostik:
Graviditet, inflammation eller graviditet kan utlösa TTP. Blodprov visar anemi, hemolys (DAT negativ), trombocytopeni och eventuellt njurpåverkan (hematuri, proteinuri, kreatininstegring). Analys av aktiviteten av enzymet ADAMTS13.
Behandling:
Plasmabehandling. Andra behandlingsalternativ är bland annat kortikosteroider, antikroppar och splenektomi.