Gå direkt till huvudinnehållet

Myelofibros

Senast reviderad:
Sakkunnig:
Definition:
Kroniskt klonalt myeloproliferativt tillstånd med bland annat ineffektiv hematopoes.
Förekomst:
För primär myelofibros är incidensen 0,5 per 100 000 personår, medianålder vid diagnos 72 år.
Symtom:
Symtom på anemi, allmänsymtom såsom feber, trötthet, nattsvettningar. Eventuellt smärtor i buk och skelett.
Kliniska fynd:
Tecken på anemi, viktnedgång. Eventuellt splenomegali.
Diagnos:
Diagnosen baseras på benmärgsbiopsi, uteslutande av andra kriterier/egenskaper, påvisande av mutationer, påvisande av annan klonal markör, symtom och fynd.
Behandling:
Behandlingen bestäms utifrån patientens risk för dålig prognos och kan bestå av läkemedel och allogen benmärgstransplantation.
  1. Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, Thiele J, Borowitz MJ, Le Beau MM, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016 May 19; 127(20): 2391-405. PubMed  
  2. Regionala cancercentrum i samverkan. Nationellt vårdprogram för myeloproliferativ neoplasi. Fastställt 2021-01-14. kunskapsbanken.cancercentrum.se  
  3. Nordic MPN Study Group. Nordic care program for patients with Essential Thrombocythemia, Polycythemia Vera and Primary Myelofibrosis. March 2017 (Hämtad 2021-04-22). www.nmpn.org  
  4. Venkatnarayan K, Gupta A, Adhikari KM. Reversible myelofibrosis due to severe Vitamin D deficiency rickets. Med J Armed Forces India. 2018;74(4):404-406. PMID:30449934. PubMed  
  5. Cerquozzi S, Farhadfar N, Tefferi A. Treatment of Myelofibrosis: A Moving Target. Cancer J. 2016 Jan-Feb;22(1):51-61. pmid:26841017 PubMed  
  6. Cervantes F, Dupriez B, Pereira A, et al. New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Blood 2009; 113: 2895-901. pmid:18988864 PubMed  
  • Remy Waardenburg, specialist i allmänmedicin, medicinsk redaktör Medibas

Tidigare sakkunniga

  • Honar Cherif, med dr och överläkare, Hematologikliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala