Gå direkt till huvudinnehållet

Myelodysplastiskt syndrom

Senast reviderad:


Definition:
En heterogen grupp av sjukdomar i benmärgen med störd hematopoes som ger perifer cytopeni med anemi och/eller granulocytopeni och/eller trombocytopeni.
Förekomst:
Ungefär 300 personer per år i Sverige insjuknar i MDS.
Symtom:
Ofta otydliga symtom i början, men så småningom anemisymtom, blödningstendens och infektionsbenägenhet. 
Kliniska fynd:
Varierande, blekhet och hudblödningar är vanligast.
Diagnostik:
Baseras på blodprover med påvisning av cytopenier, benmärgsbiopsi och -utstryk.
Behandling:
Beror på riskgrupp. Kan bestå av cytostatika. Hos vissa patienter kan allogen stamcellstransplantation vara aktuell. 
  1. Nordic MDS Group. Guidelines for the diagnosis and treatment of Myelodysplastic Syndrome and Chronic Myelomonocytic Leukemia. 8th update, May 2017 www.nmds.org  
  2. Regionalt cancercentrum syd. Myelodysplastiskt syndrom. 2019 (hämtad 2019-03-07). www.cancercentrum.se  
  3. Adès L, Itzykson R, Fenaux P. Myelodysplastic syndromes. Lancet. 2014 Jun 28;383(9936):2239-52. doi: 10.1016/S0140-6736(13)61901-7. DOI  
  4. Besa EC. Myelodysplastic syndrome. Medscape, last updated Sep 28, 2016. emedicine.medscape.com  
  5. Germing U, Kobbe G, Haas R, Gattermann N. Myelodysplastic syndromes: diagnosis, prognosis, and treatment. Dtsch Arztebl Int. 2013 Nov 15. 110(46):783-90.
  6. Molldrem JJ, Leifer E, Bahceci E et al. Antithymocyte globulin for treatment of the bone marrow failure asssociated with myelodysplastic syndromes. Ann Intern Med 2002;137:156-63. Annals of Internal Medicine  
  7. Musto P, Maurillo L, Spagnoli A, et al. Azacitidine for the treatment of lower risk myelodysplastic syndromes : a retrospective study of 74 patients enrolled in an Italian named patient program. Cancer 2010; 116: 1485. PubMed  
  8. van der Helm LH, Alhan C, Wijermans PW, et al. Platelet doubling after the first azacitidine cycle is a promising predictor for response in myelodysplastic syndromes (MDS), chronic myelomonocytic leukaemia (CMML) and acute myeloid leukaemia (AML) patients in the Dutch azacitidine compassionate named patient programme. Br J Haematol 2011; 155: 599-606. PubMed  
  9. Fenaux P, Mufti GJ, Hellström-Lindberg E, Santini V, Gattermann N, Germing U, Sanz G, List AF, Gore S, Seymour JF, Dombret H, Backstrom J, Zimmerman L, McKenzie D, Beach CL, Silverman LR. J. Azacitidine prolongs overall survival compared with conventional care regimens in elderly patients with low bone marrow blast count acute myeloid leukemia. Clin Oncol. 2010 Feb 1;28(4):562-9. Epub 2009 Dec 21
  10. Steensma DP. Myelodysplastic Syndromes: Diagnosis and Treatment. Mayo Clin Proc. 2015 Jul;90(7):969-83. PubMed  
  11. Sauntharajah Y, Nakamura R, Nam J et al. HLA-DR15(DR2) is overrepresented in myelodysplastic syndrome and aplastic anemia and predicts a response to immunosuppression in myelodysplastic syndrome. Blood 2002; 100:1570-4. PubMed  
  • Remy Waardenburg, specialist i allmänmedicin, medicinsk redaktör Medibas

Tidigare sakkunniga

  • Honar Cherif, med dr och överläkare, Hematologikliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala