Gå direkt till huvudinnehållet

Aplastisk anemi

Senast uppdaterad: Senast reviderad:
Sakkunnig:
Definition:
Aplastisk anemi definieras som pancytopeni (minskning av röda blodkroppar, neutrofiler och blodplättar) i blod kombinerad med en hypocellulär benmärg.
Förekomst:
Idiopatisk/förvärvad sjukdom (den vanligaste formen) är ovanlig med en incidens på 2,35 per miljon invånare/år. Vanligast hos unga (15–20 år) och hos äldre > 60 år.
Symtom:
Symtom på anemi (till exempel slöhet, trötthet, dyspné, hjärtklappning), neutropeni (till exempel recidiverande infektioner, feber) och trombocytopeni (blödningar i slemhinnor och hud).
Kliniska fynd:
Tillhörande anemi, neutropeni och trombocytopeni (se symtom). 
Diagnostik:
Baseras på förekomst av pancytopeni och benmärgsaspirat.
Behandling:
Består av immunosuppressiv behandling, stödbehandling (transfusioner, antibiotika) och eventuellt allogen benmärgstransplantation.
  1. Swedish group for blood and marrow transplantation. Utredning och behandling av aplastisk anemi. Svensk förening för hematologi. 2019. www.sfhem.se  
  2. Brodsky RA, Jones RJ. Aplastic anaemia. Lancet 2005; 365: 1647-56. PubMed  
  3. Killick SB, Bown N, Cavenagh J, et al; British Society for Standards in Haematology. Guidelines for the diagnosis and management of adult aplastic anaemia. Br J Haematol. 2016;172:187-207. PubMed  
  4. Vaht K, Göransson M, Carlson K, et al. Incidence and outcome of acquired aplastic anemia: real-world data from patients diagnosed in Sweden from 2000-2011. Haemtologica 2017; 102(10): 1683-1690. pmid:28751565 PubMed  
  5. Bacigalupo A, Oneto R, Bruno B et al. Current results of bone marrow transplantation in patients with acquired severe aplastic anemia: report of the European Group for Blood and Marrow transplantation. Acta Haematol 2000; 103: 19-25. PubMed  
  6. Young NS. Aplastic anemia. N Engl J Med 2018; 379(17): 1643-1656. pmid:30354958 PubMed  
  7. Young NS, Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood. 2006;108:2509-2519. PubMed  
  8. Birgegård G, Björkegren K, Ljung R. Anemier. Aplastisk anemi. Läkemedelsboken. 2017 (hämtad 2019-03-07). lakemedelsboken.se  
  9. Hsu JW, Vogelsang G, Jones RJ and Brodsky RA. Bone marrow transplantation in Shwachman-Diamond syndrome. Bone Marrow Transplant 2002; 30: 255-8. PubMed  
  10. Marsh J, Kulasekararaj AG. Aplastic anaemia. BestPractice, last updated Aug 02, 2016.
  11. Tischkowitz MD, Hodgson SV. Fanconi anaemia. J Med Genet. 2003;40:1-10. PubMed  
  12. Howard SC, Naidu PE, Hu XJ et al. Natural history of moderate aplastic anemia in children. Pediatr Blood Cancer 2004; 43: 545-51. PubMed  
  13. Vennerød AM (red). Norsk legemiddelhåndbok for helsepersonell 2001. Oslo: Norsk legemiddelhåndbok I/S, 2001.
  14. Frickhofen N, Rosenfeld SJ. Immunosuppressive treatment of aplastic anemia with antithymocyte globulin and cyclosporine. Semin Hematol. 2000;37:56-68. PubMed  
  15. Rosenfeld S, Follmann D, Nunez O et al. Antithymocyte globulin and cyclosporine for severe aplastic anemia: association between hematologic response and long-term outcome. JAMA 2003; 289: 1130-5. PubMed  
  16. Peffault de Latour R, Kulasekararaj A, Iacobelli S, et al. Eltrombopag Added to Immunosuppression in Severe Aplastic Anemia. N Engl J Med. 2022;386(1):11-23. PubMed  
  17. Ades L, Mary JY, Robin M et al. Long-term outcome after bone marrow transplantation for severe aplastic anemia. Blood 2004; 103: 2490-7. Blood  
  18. Socié G, Henry-Amar M, Bacigalupo A et al. Malignant tumors occurring after treatment of aplastic anemia. N Engl J Med 1993; 329: 1152-7. New England Journal of Medicine  
  19. Moyo VM, Mukhina GL, Garrett ES and Brodsky RA. Natural history of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria using modern diagnostic assays. Br J Haematol 2004; 126: 133-8. PubMed  
  20. Moore MAS and Castro-Malaspina H. Immunosuppression in aplastic anemia: postponing the inevitable? N Engl J Med 1991; 324: 1358-60. New England Journal of Medicine  
  21. Mukhina GL, Buckley JT, Barber JP, Jones RJ and Brodsky RA. Multilineage glycosylphosphatidylinositol anchor deficient hematopoiesis in untreated aplastic anemia. Br J Haematol 2001; 115: 476-82. PubMed  
  22. Camitta BM, Thomas ED, Nathan DG et al. A prospective study of androgens and bone marrow transplantation for treatment of severe aplastic anemia. Blood 1979; 53: 504-14. Blood  
  • Remy Waardenburg, specialist i allmänmedicin, medicinsk redaktör Medibas

Tidigare sakkunniga

  • Peter Johansson, med dr och överläkare, Medicinkliniken hematologsektionen, Uddevalla sjukhus