Lewy body-demens

Sammanfattning

  • Definition:Lewy body-demens är en synukleinopati, vilket innebär ett neurodegenerativt tillstånd med onormal ansamling av alfa-synuklein. Hög ålder, manligt kön och genetiska riskfaktorer predisponerar för sjukdomen.
  • Förekomst:Lewy body-demens är det näst vanligaste neurodegenerativa tillståndet, efter Alzheimers sjukdom.
  • Symtom:Kärnsymtomen är framträdande fluktuationer i uppmärksamhet och vakenhet, upprepade synhallucinationer och spontan parkinsonism.
  • Kliniska fynd:Patienter med Lewy body-demens är ofta väl orienterade men har svårt att bedöma avstånd och uppfatta saker tredimensionellt. Minnesproblem uppkommer ofta sent i förloppet.
  • Diagnostik:Neuropsykologiska undersökningar kan eventuellt vara av värde i tidig fas vid LBD för att fånga visuospatiala och exekutiva svårigheter, och påvisa förhållandevis bättre minnesfunktion. Eventuellt CT eller MR för bedömning av strukturella förändringar i hjärnan.
  • Behandling:Huvudsaklig behandling är organiserande av stödåtgärder. Kolinesterashämmare är förstahandsval i medicineringen.

Basfakta

Definition

  • Lewy body-demens kallas också lewykroppsdemens eller LBD (på engelska: Dementia with Lewy bodies", DLB).
  • Demens är en samlingsbeteckning för en rad kroniskt progressiva, kortikala och subkortikala tillstånd i hjärnan som kännetecknas av:
    • Förvärvad kognitiv svikt
    • Sviktande känslomässig kontroll
    • Sviktande funktionsförmåga i vardagliga sysslor
  • Lewy body-demens karakteriseras av:1-2
    • Framträdande fluktuationer i uppmärksamhet och vakenhet
    • Synhallucinationer som typiskt är välgestaltade och detaljerade
    • Har liknande patofysiologi som Parkinsons sjukdom och flertalet patienter med Parkinson utvecklar så småningom Lewy body-demens3 
    • Störd REM-sömn (drömsömn)
    • Överkänslighet mot traditionella neuroleptika
  • Tillståndet beskrevs första gången 1984 av Kosaka med kollegor.4

Diagnos

Behandling

Observation

Förlopp, komplikationer och prognos

Uppföljning

Formulär

Patientinformation

Patientföreningar


På grund av förändrade kunskaper, brist på konsensus bland auktoriteter inom området, speciella omständigheter i varje enskild konsultation och mänskligt felhandlande kan inte Medibas garantera att all information i Medibas är korrekt och fullständig i alla avseenden.