Frontotemporal demens

  • Definition:En grupp av demenstillstånd med symtom som följd av karakteristisk progressiv atrofi av områden i frontalloben, temporalloben eller båda.
  • Förekomst:Den vanligaste demensformen i åldersgruppen <50 år.
  • Symtom:Tidig fas domineras av ändrad personlighet, socialt olämpligt beteende och låg sjukdomsinsikt. Ofta intakt minne initialt. Försämring av språkfunktioner.
  • Kliniska fynd:Kvarstående kognitiv svikt och beteendeförändringar. Vid bildundersökning ses kortikal atrofi, mest uttalat frontotemporalt.
  • Diagnostik:Kliniska kriterier kombinerat med bildundersökningar. Sjukdomsalstrande mutation ses vid ärftlig frontotemporal demens.
  • Behandling:Organiserade stödåtgärder. Ingen åtgärd påverkar demensutvecklingen. Eventuellt SSRI vid depression, ångest eller beteendestörningar. Eventuellt logopedisk behandling vid språkstörning.

Basfakta

Definition

  • Frontotemporal demens, FTD, är en grupp av demenstillstånd med symtom som följd av karakteristisk progressiv atrofi av områden i frontalloben, temporalloben eller båda.1
  • Debuterar ofta före 65 års ålder och symtomen domineras av beteendestörningar. 2
  • Tillstånden kallas också frontallobsdemens eller pannlobsdemens, och tidigare för Picks sjukdom.
  • FTD delas vanligtvis in i tre undergrupper. Undergrupperna skiljer sig åt vid debuten men blir över tid alltmer lika i sina symtom:
    • Beteendevariant:
      • Vid beteendevarianten domineras symtomen i de tidiga stadierna av förändringar i beteende och personlighet, okritiskt och likgiltigt uppträdande, liten sjukdomsinsikt, men ofta bevarat minne
    • Semantisk demens (språkvariant):
      • Karakteriseras av svårigheter med benämning och begreppsförståelse
      • Språksvårigheterna kan länge vara isolerade men får över tid alltmer symtom såsom vid beteendevarianten av FTD
    • Progressiv icke-flytande afasi (språkvariant):
      • Karakteriseras av en progredierande expressiv afasi
      • Språksvårigheterna kan länge vara isolerade men får över tid alltmer symtom såsom vid beteendevarianten av FTD
  • Primär progressiv afasi (PPA) är ett samlingsbegrepp för semantisk demens och progressiv icke-flytande afasi.
  • FTD överlappar med flera andra tillstånd, framförallt ALS/motorneuronsjukdom och tillstånd med atypisk parkinsonism ("Parkinson plus") såsom progressiv supranukleär paralys, PSP, och kortikobasal degeneration, CBD. Dessa tillstånd kan ha symtom som vid FTD och vice versa.

Diagnos

Behandling

Förlopp, komplikationer och prognos

Uppföljning

Formulär

Patientinformation

Patientföreningar


På grund av förändrade kunskaper, brist på konsensus bland auktoriteter inom området, speciella omständigheter i varje enskild konsultation och mänskligt felhandlande kan inte Medibas garantera att all information i Medibas är korrekt och fullständig i alla avseenden.