Gå direkt till huvudinnehållet

Frontotemporal demens

Senast uppdaterad: Senast reviderad:
Sakkunnig:

Definition:
En grupp av demenstillstånd med symtom som följd av karakteristisk progressiv atrofi av områden i frontalloben, temporalloben eller båda.
Förekomst:
Den vanligaste demensformen i åldersgruppen <50 år.
Symtom:
Tidig fas domineras av ändrad personlighet, socialt olämpligt beteende och låg sjukdomsinsikt. Ofta intakt minne initialt. Försämring av språkfunktioner.
Kliniska fynd:
Kvarstående kognitiv svikt och beteendeförändringar. Vid bildundersökning ses kortikal atrofi, mest uttalat frontotemporalt.
Diagnostik:
Kliniska kriterier kombinerat med bildundersökningar. Sjukdomsalstrande mutation ses vid ärftlig frontotemporal demens.
Behandling:
Organiserade stödåtgärder. Ingen åtgärd påverkar demensutvecklingen. Eventuellt SSRI vid depression, ångest eller beteendestörningar. Eventuellt logopedisk behandling vid språkstörning.
  1. Waldö ML.. The frontotemporal dementias. . Psychiatr Clin North Am. 2015. pmid:25998110 PubMed  
  2. Bang J, Spina S, Miller BL.. Frontotemporal dementia.. Lancet. 2015. pmid:26595641 PubMed  
  3. Bang J, Spina S, Miller BL.. Frontotemporal dementia.. Lancet. 2015; 386(10004): 1672-82. pmid:26595641 PubMed  
  4. Harvey RJ, Skelton-Robinson M, Rossor MN. The prevalence and causes of dementia in people under the age of 65 years. J Neurol Neurosurg 2003; 74: 1206-9. PMID: 12933919. PubMed  
  5. Nilsson C, Landqvist Waldö M, Nilsson K, et al. Age-related incidence and family history in frontotemporal dementia: data from the Swedish Dementia Registry. PLoS One. 2014 Apr 10;9(4):e94901. PMID: 24722237. PubMed  
  6. Warren JD, Rohrer JD, Rossor MN. Frontotemporal dementia. Clinical review. BMJ 2013; 347: f4827. PMID: 23920254. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  7. Rosness TA, Haugen PK, Passant U et al. Frontotemporal dementia: a clinically complex diagnosis. Int J Geriatr Psychiatry 2008; 23: 837-42. PMID: 18302319. PubMed  
  8. Pose M, Cetkovich M, Gleichgerrcht E, et al. The overlap of symptomatic dimensions between frontotemporal dementia and several psychiatric disorders that appear in late adulthood. Int Rev Psychiatry. 2013 Apr;25(2):159-67. PMID: 23611346. PubMed  
  9. Rascovsky K, Hodges JR, Knopman D, et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain. 2011 Sep;134(Pt 9):2456-77. Brain. 2011 Sep;134(Pt 9):2456-77. PMID: 21810890. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  10. John R. Hodges (ed), Frontotemporal Dementia Syndromes, Cambridge University Press, 2011.
  11. Landqvist Waldö M, Gustafson L, Passant U, Englund E. Psychotic symptoms in frontotemporal dementia: a diagnostic dilemma? Int Psychogeriatr. 2015 Apr;27(4):531-9. PMID: 25486967. PubMed  
  12. Landqvist Waldö M, Santillo AF, Gustafson L, Englund E, Passant U. Somatic complaints in frontotemporal dementia. Am J Neurodegener Dis. 2014 Sep 6;3(2):84-92. PMID: 25232513. PubMed  
  13. Gorno-Tempini ML1, Hillis AE, Weintraub S, et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology. 2011 Mar 15;76(11):1006-14. DOI: 10.1212/WNL.0b013e31821103e6. DOI  
  14. SBU. Diagnostik och uppföljning av förstämningssyndrom. En systematisk litteraturöversikt.. Stockholm: SBU, 2012. www.sbu.se  
  15. Piguet O, Hornberger M, Mioshi E, Hodges JR. Behavioural-variant frontotemporal dementia: diagnosis, clinical staging, and management. Lancet Neurol. 2011 Feb;10(2):162-72. PMID: 21147039. PubMed  
  16. The Royal College of Radiologists. Making the best use of a Department of Clinical Radiology. Guidelines for doctors. Fourth edition. London: The Royal College of Radiologists, 1998.
  17. Skillbäck T, Farahmand B, Bartlett JW, et al. CSF neurofilament light differs in neurodegenerative diseases and predicts severity and survival. Neurology. 2014 Nov 18;83(21):1945-53. PMID: 25339208. PubMed  
  18. Blennow K, Hampel H, Weiner M, Zetterberg H. Cerebrospinal fluid and plasma biomarkers in Alzheimer disease. Nature Reviews Neurology 6, 131-144 (March 2010). doi:10.1038/nrneurol.2010.4. DOI  
  19. Mendez MF. Frontotemporal dementia: therapeutic interventions. Front Neurol Neurosci 2009; 24: 168-78. PMID: 19182475. PubMed  
  20. Gray S L, Anderson ML, Dublin S,et al. "Cumulative Use of Strong Anticholinergic Medications and Incident Dementia". JAMA Intern Med. 2015;175(3):401-407.PubMed. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  21. Selbæk G, Engedal E. Atypiske antipsykotika hos eldre pasienter med demens. Tidsskr Nor Legeforen 2008; 9: 1060-1. PubMed  
  22. Rosness TA, Haugen PK, Engedal K. Support to family carers of patients with frontotemporal dementia. Aging Ment Health 2008; 12: 462-6. PMID: 18791893. PubMed  
  23. Forbes D, Thiessen EJ, Blake CM, et al. Exercise programs for people with dementia. Cochrane Database Syst Rev. 2015 Apr 15;4:CD006489. PMID: 25874613. PubMed  
  24. Groot C, Hooghiemstra AM, Raijmakers PG, et al. The effect of physical activity on cognitive function in patients with dementia: A meta-analysis of randomized control trials. Ageing Res Rev. 2016 Jan;25:13-23.
  25. Spector A, Orrell M, Davies S, Woods B. Reality orientation for dementia (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Issue 4, 2000. Oxford: Update Sotware. The Cochrane Library  
  26. Ferran J, Wilson K, Doran M et al. The early onset dementias: a study of clinical characteristics and service use. Int J Geriatr Psychiatry 1996; 11: 863-9. onlinelibrary.wiley.com  
  27. Engedal K. Mortality in the elderly - a 3 year follow-up of an elderly community sample. Int J Geriatr Psychiatry 1996; 11: 467 - 71. PubMed  
  28. Rascovsky K, Salmon DP, Lipton AM. Rate of progression differs in frontotemporal dementia and Alzheimer disease. Neurology 2005; 65: 397-403. PMID: 16087904. PubMed  
  29. Garcin B, Lillo P, Hornberger M, et al. Determinants of survival in behavioral variant frontotemporal dementia. Neurology. 2009 Nov 17;73(20):1656-61. PMID: 19917988. PubMed  
  • Alexander Santillo, med dr och ST-läkare, Minneskliniken, Skånes universitetssjukhus

Tidigare sakkunniga

  • Åke Rundgren, docent och överläkare, Enheten för geriatrik, Göteborgs universitet
  • Ivar B. Mediås, specialist i allmänmedicin, ledare för NSAM referensgrupp i geriatrik, Sørum legesenter, Sørumsand
  • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, redaktør NEL