Gå direkt till huvudinnehållet

Akromegali

Senast reviderad:
Sakkunnig:

Definition:
Tillväxt av akrala kroppsdelar som i princip alltid beror på tillväxthormonproducerande hypofysadenom.
Förekomst:
Cirka 40 nya fall årligen i Sverige, medianålder för vuxna vid diagnos är 51 år.
Symtom:
Tillstånd som utvecklas mycket långsamt. Leder till tillväxt av händer, fötter, underkäke, näsa öron, tunga läppar och svalg.
Kliniska fynd:
Utöver symtom ovan kan följande förekomma: ökad svettsekretion, karpaltunnelsyndrom och andra perifera neuropatier, sömnapné, förändrad kroppssammansättning med mer muskler och mindre fett, viktökning samt synfältsbortfall till följd av ett direkt tryck från tumören på synnervskorsningen.
Diagnostik:
Vid symtom och utseendemässiga förändringar typiska för akromegali samt samsjuklighet typisk för akromegali – framförallt sömnapné och karpaltunnelsyndrom – kontrolleras IGF-I och GH i serum. Om misstanke kvarstår remitteras patienten till endokrinolog för fortsatt utredning.
Behandling:
I första hand operation. Patienter med kvarstående högt IGF-I efter operation rekommenderas läkemedel, i första hand somatostatinanaloger eller i vissa fall dopaminagonist. Ibland är strålbehandling indicerat.
  1. Nationellt vårdprogram Hypofystumörer, RCC (Hämtas 2021-09-20 kunskapsbanken.cancercentrum.se  
  2. Vouzouneraki K, Franklin KA, Forsgren M et al. Temporal relationship of sleep apnea and acromegaly: a nationwide study. Endocrine. 2018 Jul 3. PMID: 30066288 PubMed  
  3. Colao A, Auriemma RS, Pivonello R. The effects of somatostatin analogue therapy on pituitary tumor volume in patients with acromegaly. Pituitary. 2016 Apr;19(2):210-21. PMID:26290466. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  • Anna Nager, docent och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet

Tidigare sakkunniga

  • Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Trondheim