Gå direkt till huvudinnehållet

Feokromocytom

Senast reviderad:
Sakkunnig:

Definition:
Katekolaminproducerande neuroendokrin tumör som utgår från kromaffina celler i binjuremärgen (80–85 %) eller sympatiska ganglier (15–20 %). Cirka 1/3 har en ärftligt bakomliggande orsak och 90 % är benigna.
Förekomst:
Incidensen av feokromocytom är 2–8 per 1 000 000 årligen.
Symtom:
Attackvisa symtom, i första hand med huvudvärk, svettningar och hjärtklappning.
Kliniska fynd:
Manifest hypertoni som ofta behandlingsresistent (50–60 %) eller paroxysmal hypertoni (30 %). 
Diagnostik:
Vid symtom som tyder på feokromocytom eller vid incidentalom, det vill säga accidentellt upptäckt binjuretumör >1 cm vid bilddiagnostisk undersökning, undersöks metoxikatekolaminer i plasma (alternativt i dygnsmängd urin).
Behandling:
I första hand excision av tumör. Lång uppföljning på grund av risk för recidiv.
  1. Lenders JW, Duh QY, Eisenhofer G, et al. Pheochromocytoma and paraganglioma: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 2014; 99: 1915-42. pmid:24893135 PubMed  
  2. Lenders JWM, Eisenhofer G, Mannelli M and Pacak K. Phaeochromocytoma. Lancet 2005; 366: 665-75. PubMed  
  3. Jørgensen, A.P., Tazmini K. Nasjonal veileder i endokrinologi. Norsk endokrinologisk forening. 2015. legeforeningen.no  
  4. Nationellt vårdprogram binjuretumörer, RCC. Hämtad 2020-07-28 kunskapsbanken.cancercentrum.se  
  5. McNeil AR, Blok BH, Koelmeyer TD, Burke MP and Hilton JM. Phaeochromocytomas discovered during coronial autopsies in Sydney, Melbourne and Auckland. Aust N Z J Med 2000; 30: 648-52. PubMed  
  6. Lo CY, Lam KY, Wat MS and Lam KS. Adrenal pheochromocytoma remains a frequently overlooked diagnosis. Am J Surg 2000; 179: 212-5. PubMed  
  7. Khorram-Manesh A, Ahlman H, Nilsson O, Oden A and Jansson S. Mortality associated with pheochromocytoma in a large Swedish cohort. Eur J Surg Oncol 2004; 30: 556-9. PubMed  
  8. Elhassan YS, Alahdab F, Prete A, et al. Natural History of Adrenal Incidentalomas With and Without Mild Autonomous Cortisol Excess: A Systematic Review and Meta-analysis. Ann Intern Med 2019. pmid:31234202 PubMed  
  9. Neumann HP, Berger DP, Sigmund G et al. Pheochromocytomas, multiple endocrine neoplasia type 2, and von Hippel-Lindau disease. N Engl J Med 1993; 329: 1531-8. New England Journal of Medicine  
  10. Bravo EL and Tagle R. Pheochromocytoma: state-of-the-art and future prospects. Endocr Rev 2003; 24: 539-53. PubMed  
  11. Lenders WM, Pacak K, Walther MM, Linehan WM, Mannelli M, Friberg P, et al. Biochemical diagnosis of pheochromocytoma. JAMA 2002;287: 1427-34. Journal of the American Medical Association  
  12. Metoxikatekolaminer, Karolinska Universitetslaboratoriet, hämtat 2020-07-28 www.karolinska.se  
  13. Eisenhofer G, Goldstein DS, Walther MM, et al. Biochemical diagnosis of pheochromocytoma: how to distinguish true- from false-positive test results. J Clin Endocrinol Metab. 2003;88(6):2656-2666. PMID: 12788870 PubMed  
  14. Plouin PF, Duclos JM, Soppelsa F, Boublil G and Chatellier G. Factors associated with perioperative morbidity and mortality in patients with pheochromocytoma: analysis of 165 operations at a single center. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: 1480-6. PubMed  
  15. Kinney MA, Warner ME, vanHeerden JA et al. Perianesthetic risks and outcomes of pheochromocytoma and paraganglioma resection. Anesth Analg 2000; 91: 1118-23. PubMed  
  16. Janetschek G, Finkenstedt G, Gasser R et al. Laparoscopic surgery for pheochromocytoma: adrenalectomy, partial resection, excision of paragangliomas. J Urol 1998; 160: 330-4. PubMed  
  17. Yip L, Lee JE, Shapiro SE et al. Surgical management of hereditary pheochromocytoma. J Am Coll Surg 2004; 198: 525-34. PubMed  
  18. Schurmeyer TH, Engeroff B, Dralle E and von zur Muhlen A. Cardiological effects of catecholamine-secreting tumors. Eur J Clin Invest 2005; 27: 189-95. PubMed  
  19. Liao WB, Liu CF, Chiang CW, Kung CT and Lee CW. Cardiovascular manifestations of pheochromocytoma. Am J Emerg Med 2000; 18: 622-5. American Journal of Emergency Medicine  
  20. Olson SW, Deal LE and Piesman M. Epinephrine-secreting pheochromocytoma presenting with cardiogenic shock and profound hypocalcemia. Ann Intern Med 2004; 140: 849-51. Annals of Internal Medicine  
  21. Brouwers FM, Lenders JW, Eisenhofer G and Pacak K. Pheochromocytoma as an endocrine emergency. Rev Endocr Metab Disord 2003; 4: 121-8. PubMed  
  22. Plouin PF, Chatellier G, Fofol I and Corvol P. Tumor recurrence and hypertension persistence after successful pheochromocytoma operation. Hypertension 1997; 29: 1133-9. PubMed  
  23. Amar L, Servais A, Gimenez-Roqueplo AP, Zinzindohoue F, Chatellier G and Plouin PF. Year of diagnosis, features at presentation, and risk of recurrence in patients with pheochromocytoma or secreting paraganglioma. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90: 2110-6. PubMed  
  24. Cheah WK, Clark OH, Horn JK, Siperstein AE and Duh QY. Laparoscopic adrenalectomy for pheochromocytoma. World J Surg 2002; 26: 1048-51. PubMed  
  25. Niemann U, Hiller W and Behrend M. 25 years experience of the surgical treatment of phaeochromocytoma. Eur J Surg 2002; 168: 716-9. PubMed  
  26. Eisenhofer G, Bornstein SR, Brouwers FM et al. Malignant pheochromocytoma: current status and initiatives for future progress. Endocr Relat Cancer 2004; 11: 423-36. PubMed  
  • Anna Nager, med dr och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet

Tidigare sakkunniga

  • Cecilia Mattsson, docent och överläkare, Endokrinsektionen, Medicinkliniken, Norrlands universitetssjukhus, Umeå
  • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, redaktør NEL