Gå direkt till huvudinnehållet

Binjurebarksvikt

Senast reviderad:


Definition:
Binjurebarksvikt är vanligtvis en smygande och progressiv sjukdom som beror på brist på adrenokortikala hormoner (aldosteron och kortisol).
Förekomst:
Incidens av kronisk primär binjurebarksvikt är 4,7–6,2 per 1 000 000 invånare. Förekomsten skiljer sig åt mellan olika etniska grupper enligt de studier som finns.
Symtom:
Kliniska symtom på svikt utvecklas först vid 80–90 % destruktion av binjurebarken, tillstånden kan debutera som akut binjurebarkssvikt, ett livshotande tillstånd.
Kliniska fynd:
De mest typiska kliniska fynd är hyperpigmentering, hypotension och feber. Brist på aldosteron ger polyuri, hypovolemi och lågt blodtryck.
Diagnostik:
En lång rad blodprover bör tas. Av särskilt intresse är kortisol, ACTH, aldosteron och antikroppar. 
Behandling:
Substituering av binjurebarkens hormonproduktion är en livslång behandling. Akut binjurebarkssvikt är ett livshotande som kräver omedelbar intensiv behandling. 
  1. Charmandari E, Nicolaides NC,Chrousos GP. Adrenal insufficiency. Lancet. 2014 Jun 21;383(9935):2152-67. doi: 10.1016/S0140-6736(13)61684-0 DOI  
  2. Management of endocrine disease: Epidemiology, quality of life and complications of primary adrenal insufficiency: a review. Bensing S, Hulting AL, Husebye ES, Kämpe O, Løvås K.Bensing S, et al. Eur J Endocrinol. 2016 Sep;175(3):R107-16. doi: 10.1530/EJE-15-1242. Epub 2016 Apr 11
  3. Socialstyrelsen. Sällsynta hälsotillstånd, Addisons sjukdom. Senast reviderad 2019-06-03. Hämtad 2020-06-04. www.socialstyrelsen.se  
  4. Chabre O, Goichot B, Zenaty D, Bertherat J. Group 1. Epidemiology of primary and secondary adrenal insufficiency: Prevalence and incidence, acute adrenal insufficiency, long-term morbidity and mortality. Ann Endocrinol (Paris). 2017 Dec;78(6):490-494. doi: 10.1016/j.ando.2017.10.010. Epub 2017 Nov 27. PMID: 29174931. PubMed  
  5. Calissendorff J, Blomqvist H. Sekundär kortisolsvikt – ett underdiagnostiserat tillstånd. Läkartidningen 41/2007.
  6. Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(2):364‐389. doi:10.1210/jc.2015-1710 DOI  
  7. Saevik ÅB, Åkerman AK, Grønning K, et al. Clues for early detection of autoimmune Addison's disease - myths and realities. J Intern Med. 2018 Feb;283(2):190-199. doi: 10.1111/joim.12699 DOI  
  8. Løvas K, Loge JH, Husebye ES. Subjective health status in Norwegian patients with Addison's disease. Clin Endocrinol (Oxf) 2002; 56: 581-88. PubMed  
  9. Peacey SR, Guo CY, Robinson AM et al. Glucocorticoid replacement therapy: are patients overtreated and does it matter? Clin Endocrinol 1997; 46: 255-61. PubMed  
  10. Howlett TA. An assessment of optimal hydrocortisone replacement therapy. Clin Endocrinol 1997; 46: 263-8. PubMed  
  11. Skov J, Sundström A, Ludvigsson JF, Kämpe O, Bensing S.Sex-Specific Risk of Cardiovascular Disease in Autoimmune Addison Disease—A Population-Based Cohort Study.J Clin Endocrinol Metab. 2019 Jun; 104(6): 2031–2040. Published online 2019 Jan 3. doi: 10.1210/jc.2018-02298 DOI  
  12. Jeffcoate W. Assessment of corticosteroid replacement therapy in adults with adrenal insufficiency. Ann Clin Biochem 1999; 36: 151-7. PubMed  
  13. Arlt W, Allolio B. Adrenal insufficiency. Lancet 2003; 361: 1881-93. PubMed  
  14. Swerdlow AJ, Higgins CD, Brook CG, Dunger DB, Hindmarsh PC, Price et al DA. Mortality in patients with congenital adrenal hyperplasia: a cohort study. J Pediatr., 133 (1998), pp. 516-520
  15. Michels A, Michels N. Addison disease: early detection and treatment principles. Am Fam Physician. 2014 Apr 1;89(7):563-568. PubMed  
  16. Bancos I, Hahner S, Tomlinson J, et al. Diagnosis and management of adrenal insufficiency. Lancet Diabetes Endocrinol. 2015. pmid:25098712 PubMed  
  • Charlotte Höybye, docent samt överläkare i internmedicin och endokrinologi, Karolinska universitetssjukhuset Solna
  • Athena Adeli, legitimerad läkare, Karolinska Institutet